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Introducción



  Las enfermedades producidas por priones pertenecen a un grupo inusual de enfermedades neurodegenerativas, son muy similares en muchos aspectos a otras enfermedades más comunes como Alzheimer y esclerosis lateral amiotrófica. (1)

  La naturaleza transmisible de las enfermedades producidas por priones fue demostrada experimentalmente por primera vez en 1936 cuando Cuillé y Chelle transmitieron la scrapie, un tipo de encefalopatía espongiforme que aparece de forma espontánea en ovejas, a una cabra sana por vía intraocular. (1)

  Treinta años más tarde, kuru, enfermedad transmitida entre las personas de Fore en Nueva Guinea a través de un ritual donde practicaban el canibalismo, fue transmitida a chimpancés por Gajdusek y col. Poco después la enfermedad esporádica de Creutzfeldt-Jacob (SCJD), producida por priones, fue transmitida también a chimpancés. En 1986 se identificó por primera vez la encefalopatía  espongiforme bovina desde entonces conocida como la enfermedad de las vacas locas. La característica patológica común de estas enfermedades son la evidente vacuolización de la materia gris del cerebro dándole aspecto de esponja al microscopio de luz, de aquí que adquieran el nombre de encefalopatías espongiformes transmisibles (TSEs). (1)

  El agente etiológico de las TSEs fue propuesto por Sigurdsson como un lentivirus , para explicar esto se basó en el prolongado período de incubación observado durante los estudios de transmisión experimental, a pesar de ello los múltiples intentos de demostrar un virus en estas afecciones han sido negativos. Experimentos más recientes realizados por Alper et al, sin embargo sugerían que una proteína podía ser un componente crítico del agente infeccioso. Prusiner continuó esta idea y estableció las bases sobre la nueva forma de transmisión patógena, el agente debía estar constituido solo por proteínas y carecía de ácidos nucleicos. Esta teoría le concedió el premio Nóbel en Medicina a Prusiner en 1997. (1,2)