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Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob
 
 

  A pesar de no ser común es la más usual de las encefalopatías humanas subagudas espongiformes, que constituyen enfermedades fatales y que además pueden estar producidas por herencia dominante.
Diversos informes han demostrado la transmisión yatrogénica de una persona a otra a través de transplantes de córnea y del uso repetido de electrodos para electroencefalograma que antes se habían utilizado en pacientes con CJD . También se han reportado casos de mujeres afectadas por la enfermedad, que recibieron tratamiento con gonadotropina hipofisiaria para la infertilidad. El período de incubación resalta por lo largo que resulta (de 4-21 años) (4).

  • Manifestaciones clínicas: Síntomas psiquiátricos o conductuales vagos que sugieren un cambio de personalidad apuntan al inicio de la CJD; en el transcurso de unas semanas o meses se torna obvia la demencia progresiva . La demencia puede acompañarse de signos de afección de cualquier parte del sistema nervioso central. La mayoría de los pacientes desarrollan signos de disfunción cerebelosa y de las vías piramidales a medida que avanza la enfermedad. Son frecuentes las alteraciones visuales, signos extrapiramidales y diversas disfasias. La etapa terminal se caracteriza por posturas de descorticación y descerebración, estupor y coma. Existen 3 subtipos de CJD: el tipo óptico en el cual se presenta ceguera cortical por lo general; en la forma dicinética hay signos extrapiramidales mientras que en la variante atáxica existe una afección cerebelosa importante. El síndrome de  Gertsmann-Straussler-Sheinker es una forma de CJD de transmisión genética autosómica dominante con progresión más lenta y signos de ataxia espinocerebelosa. En algunos de estos pacientes con esta forma se ha encontrado una mutación específica en el gen que codifica la proteína precursora. Los pacientes con insomnio familiar letal experimentan evolución subaguda con insomnio incurable, trastornos motores, mutación de otro gen PrP específico y atrofia notable de núcleos talámicos (4)

  • Diagnóstico diferencial:

      Depresión psicológica
      Complejo de demencia por SIDA
      Enfermedades de la colágena vascular
      Encefalitis límbica paraneoplásica
      Toxicidad por Litio
      Enfermedad de Alzheimer
      Como complementarios se utiliza la biopsia cerebral y la electroforesis bidimensional (4)