Linfomas no Hodgkinianos de localización orbitaria

 

Autor: Dra. María del Carmen Barroso
   
         Servicio de Quimioterapia Clínica
            Instituto Nacional de Oncología y Radiología 

    

Un alto porciento de linfomas no Hodgkinianos (LNH) se localizan en tejidos no ganglionares, en ocasiones en lugares que normalmente no están incluidos dentro de los tejidos considerados como linfoides primarios. A estos linfomas se les denomina LNH extraganglionares primarios.

Los tumores malignos más frecuentes que se localizan en la órbita son los LNH. Según Freeman, los LNH de esta localización, tanto considerados primarios como secundarios, representan el 4.5% de todos los LNH. Sólo el 1% son primarios (1). El tejido linfoide ocular se encuentra en la órbita, en los párpados, las glándulas lagrimales y en la subconjuntiva ocular, y protege al ojo contra antígenos extraños. Está compuesto por células histiocíticas tipo Langerhans, linfocitos T (numerosos, epiteliales y subepiteliales, y predominantemente T8), linfocitos B (escasos, sólo en el subepitelio y pueden estar agrupados en folículos) y células plasmáticas (tipo IgA, en raras ocasiones y asociadas a las glándulas de Krause). La conjuntiva requiere de una atención particular, ya que constituye el único anejo ocular que posee su propio tejido linfoide, a partir del cual se puede originar un LNH que se incluye entre los llamados linfomas asociados a las mucosas o linfomas tipo MALT (mucosa associate lymphoid tissue), con sus características clínicas particulares, y que constituye el sitio más frecuente de LNH localizados en la órbita. Para referirse a los MALT localizados en la conjuntiva se emplea el término linfomas CALT o linfomas asociados al tejido linfoide de la conjuntiva (2). En algunos estudios que aparecen en la literatura médica no se define el sitio exacto de localización inicial; una razón pudiera ser que algunos de estos tumores pueden ser multifocales, otra puede ser porque estos tumores son muy infrecuentes para ser examinados por separado (3, 4).

En muchas ocasiones el diagnóstico histopatológico de estos LNH es díficil, sobre todo por que no siempre se puede obtener un fragmento tisular representativo del tumor, que permita un estudio microscópico e inmunohistoquímico completo, para garantizar con precisión el subtipo o variedad. A esto también puede contribuir la falta de la arquitectura que caracteriza el aspecto microscópico de los LNH (4,5). En casos dudosos debe realizarse estudios de reordenamiento genético de IgG, para descartar la presencia de lesiones benignas o pseudotumorales, que son frecuentes en esta localización.

Desde el punto de vista clínico es frecuente el diagnóstico inicial de una uveitis o una vitritis, a menudo acompañados de infiltrados subretinianos y coroidales, que no responden al tratamiento con esteroides. Al examen se pueden presentar como masas sólidas, múltiples, subretinianas. Se presenta sobre todo en hombres, de 40 o más años. En un alto porciento de casos la enfermedad es bilateral y se asocia con frecuencia a la toma del sistema nervioso central o tejidos periorbitarios, incluida la piel y la región nasal (4, 6, 7). En el estadiamiento de estos pacientes, que debe ser el mismo que para cualquier paciente con un LNH de cualquier localización, debe añadirse una tomografía axial computarizada de la zona orbitaria y craneal, para conocer la extensión real del tumor y realizar examen del líquido céfalo-raquídeo, sobre todo en los subtipos histopatológicos agresivos (8).

Las lesiones orbitarias pueden permanecer localizadas durante años, sobre todo las clasificadas en estadio I o II; entre el 30-60% de los pacientes con lesiones poco diferenciadas, pueden hacerse sistémicas en el curso de la enfermedad (9).

En 1980 Knowles y Jacobiec (10), propusieron una clasificación para las lesiones linfoides oculares, basados en su morfología y comportamiento clínico. En esta clasificación identificaron cuatro grupos como se señala en la tabla. En la actualidad, mediante los estudios inmunohistoquímicos es preciso determinar la malignidad o benignidad de la muestra, y se emplea la clasificación de LNH que se acepta o emplea en cada centro, generalmente la Formulación de trabajo de la OMS (11).

En el caso de los linfomas malignos, el 40% corresponde a los llamados tipo CALT, y aproximadamente el 20% a linfomas B difusos de células grandes (9).

 

                   Clasificación de los tumores linfoides oculares

                    (según Knowles y Jacobiec, 1980)

Pseudotumor inflamatorio o pseudolinfoma

Hiperplasia linfoide reactiva

Hiperplasia linfoide atípica

Linfoma maligno

 


  1. Freeman, Berg JW, Cutler SJ: Ocurrence and prognosis of extranodal lymphomas. Cancer 29:252-260, 1972.

  2. Chandler JW, Axelrod AJ: Immulçnologic defense mechanisms of the occular surface. Ophthalmology 90:585-591, 1983.

  3. Petrella T, Bron A, Foulet A, Arnould L, Chirpaz L, Michelis R: Repost of a primary Lymphoma of the conjunctiva. A lymphoma MALT origin?Path Res Pract 187:78-84, 1991.

  4. Reddy EK, Bhatia P, Evans RG: Primary orbital lymphomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys 15:1239-1241, 1988.

  5. Harris NL, Harmon DC, Pilch BZ, Goodman ML, Bhan AK:Immunohistologic diagnosis of orbital lymphoid infiltrate. Am J Surg Pathol 8:83-91, 1984.

  6. Hooymans JMM Timmerman Z: Intraocular non-Hodgkin´s lymphomas. Documente opgthalmologica 75:321-328, 1990.

  7. Liang R, Loke SL, Chiu E: A clinico-pathological analisis of seventeen cases of non-Hodgkin´s lymphomas involving the orbit. Acta Oncol 30(3):335-338, 1991.

  8. Bron A, Petrella T, Chirpaz L, Michels M: Le caltome conjonctival: que faire ? Bull Soc Opht France 6-7:589-591, 1990.

  9. Kirsh L, Brownstein S, Codére F: Immunoblastic T cell lymphoma presenting as an eyelid tumor. Ophthalmology 27(10):1352-1357, 1990.

  10. Knowles DM, Jacobiecs FA: Orbital lymphoid neoplasms. A clinicopathologic study of 60 patients. Cancer 46:576-589, 1980.

  11. The non-Hodgkin´s lymphoma classification proyect. National Cancer Institut sponsotred study os clessifications of LNH: summary and description of a working formulation for clinical usage. Cancer 49:2112-2135, 1982.