TUMOR MALIGNO DE  VAINA NERVIOSA PERIFÉRICA DEL EPIPLÓN MAYOR .ABDOMEN AGUDO QUIRÚRGICO

RESUMEN

INTRODUCCIÓN

REPORTE DEL CASO

ACTO QUIRÚRGICO

ANATOMÍA PATOLÓGICA

TRATAMIENTO ADYUVANTE

EVOLUCIÓN POST OPERATORIA

DISCUSIÓN

BIBLIOGRAFÍA


INSTITUTO SUPERIOR DE CIENCIAS MÉDICAS DE LA HABANA

FACULTAD "DR. SALVADOR ALLENDE

 

Autores

Ernesto González Ortega **

Onasis   Argüelles  Pérez **

Alexander Nnamdi Nwadozi **

Wilmer Columbié Sardiñas**

Fidel Díaz Lorenzzi  * *

Yuraisy Nápoles Peña *

 **5to año de medicina

*4to año de medicina

Tutores

Dra. Teresa Santiago Pérez.

Especialista de Segundo Grado en Cirugía General.

Profesora Auxiliar

 

Dra. Amparo de la C. Rivera Valdespino

Especialista de 1er Grado en Anatomía Patológica, Miembro de la Sociedad Cubana de Anatomía Patológica

 

Dr. Jorge Uriarte Angulo

Especialista de 2do Grado en Cirugía General

Profesor Auxiliar

 

RESUMEN

Se trata de una paciente femenina, de la raza negroide, de 57           años de edad, con antecedentes de salud, que acude al Servicio de Urgencias del Hospital Clínico Quirúrgico Docente “Dr. Salvador Allende”, Ciudad de la Habana, Cuba, por un cuadro de abdomen agudo. La paciente refirió al interrogatorio que notaba un aumento de volumen del abdomen superior de 1 mes de evolución que resultó asintomático hasta unos días antes de su admisión en este centro, se acompañaba de dolor de moderada intensidad. El dolor referido previamente se hace mas intenso y aparecen vómitos así como detención del tránsito intestinal (no expulsión de heces ni gases), niega otros síntomas.

Al examen físico se constató un tumor abdominal que ocupaba epigastrio, ambos hipocondrios y flanco izquierdo respectivamente, de consistencia firme y otras áreas renitentes. El diagnóstico pre operatorio fue una oclusión intestinal mecánica, probablemente de causa tumoral. En la laparotomía se encontró un tumor gigante con áreas quísticas y sólidas que ocupaba los espacios referidos en el examen físico, con unos 1500 ml de sangre libre en cavidad, procedente de las áreas quísticas antes mencionadas. Se pudo realizar excéresis total de dicho tumor, que histológicamente fue informado como tumor maligno de la vaina nerviosa periférica del epiplón mayor.

 

Palabras claves: Tumor de la vaina nerviosa periférica, Schwuannomas Malignos, proteína S 100, enolasa específica de neurona (N.S.E.) y receptor del factor de crecimiento epidérmico (G.E.F. – r)

 

INTRODUCCIÓN

 El tumor maligno de la vaina nerviosa periférica ha sido un término adoptado recientemente por la O.M.S. Anteriormente estos tumores eran denominados Schwuannomas Malignos, pero este término tenía dos defectos: a) exhibían una diferenciación de las células de Schwuan, fibroblastos perineurales y b) el término Shwuannoma maligno, potencialmente lleva a una errónea impresión, que tales tumores se desarrollan de un neurilemoma (Schwuannoma Benigno), fenómeno que es raro. (1).

Los tumores malignos de la vaina nerviosa periférica son neoplasias raras. Se originan a partir de las vainas nerviosas del sistema periférico, por lo cual pueden encontrarse en disímiles localizaciones de la economía. (2).

Este trabajo, intenta incluir en la literatura un caso de extrema rareza, que fue causa de un abdomen agudo quirúrgico de difícil diagnóstico pre – operatorio y que puede presentarse en otras ocasiones, para incorporarlo entre otras posibilidades diagnósticas que necesitan de la Cirugía de Urgencia. 

  

REPORTE DEL CASO

 Paciente femenina de 57 años de edad, con antecedentes de trastornos  osteoartríticos, para lo cual lleva tratamiento con antinflamatorios no esteroideos, que fue admitida en el Servicio de Urgencias del Hospital Clínico Quirúrgico Docente “Dr. Salvador Allende”, por presentar cuadro de abdomen agudo.

Al interrogatorio refirió que notaba un aumento de volumen del abdomen superior de 1 mes de evolución que resultó asintomático  hasta unos días antes de su ingreso, que le apareció un dolor difuso de moderada intensidad y sin otros síntomas acompañantes. Veinticuatro horas antes de presentarse en el  hospital, el dolor se intensificó y además aparecen vómitos, así como detención del tránsito intestinal, negó otros síntomas.

Al examen físico se constató un abdomen asimétrico, por tumor que ocupaba epigastrio, ambos hipocondrios y flanco izquierdo respectivamente, de consistencia firme y otras áreas renitentes, con intenso dolor a la palpación superficial y profunda así como signos de reacción peritoneal.

El estudio radiológico de abdomen simple comprobó un patrón oclusivo a expensas de asas delgadas. Los exámenes hematológicos indicaron una Hemoglobina en 9 gr x lts. Y una leucocitosis moderada con diferencial movido a expensas de polimorfonucleares.

  

ACTO QUIRÚRGICO

 Se encontró un gran tumor de aspecto polilobulado con áreas quísticas y sólidas que ocupaba los espacios referidos al examen físico, con unos 1500 ml. De sangre libre en cavidad, procedente de las áreas quísticas antes mencionadas.

Una parte del tumor estaba adherido al epiplón mayor y el resto sólo se relacionaba con el resto de los órganos del abdomen superior.

Una vez comprobada su extirpabilidad, se realizó la excéresis total, más omentectomía, sin dejar residuos tumorales macroscópicos.

No ocurrieron complicaciones transoperatorias.

  

ANATOMÍA PATOLÓGICA

 Morfológicamente se encontró una masa tumoral, irregular, que pesó 2500 gr. y midió 30 cm. De diámetro mayor, mostrando la superficie externa lisa y polilobulada. Al corte se observaron áreas de necrosis que alternaban con zonas de hemorragia y una zona central, sólida, blanquecina, de consistencia firme, de 12 cm. De diámetro mayor, de la zona blanquecina referida se tomaron las muestras hitológicas. (Fig. 1 y Fig. 2). 

Microscópicamente las células encontradas de aspecto fusiforme recordaban la célula de Schwuan, con núcleos alargados y extensiones bipolares prominentes. La disposición en algunas áreas de dichas células recordaban una “empalizada”, mientras que en otras áreas se disponían en fascículos, observándose además extensas áreas de necrosis y presencia de abundantes mitosis atípicas.

La inmunohistoquímica, utilizando el método de peroxidasa, antiperoxidasa para la proteína S 100, enolasa específica de neurona (N.S.E.) y receptor del factor de crecimiento epidérmico (G.E.F. – r)

Presentaron positividad en el citoplasma de las células fusiforme.

Las células fusiformes fueron negativas a la desmina, al antígeno epitelial de membrana (E.M.A.).

(Ver Figs. 3 y 4).

  

TRATAMIENTO ADYUVANTE

 Se utilizó esquema de PAV, Cisplatino, Adriamicina y Vincristina a dosis habituales.

 No se utilizó tratamiento ionizante.

  

EVOLUCIÓN POST OPERATORIA

 La paciente tuvo una recuperación completa sólo por 3 meses que se reincorporó a sus actividades habituales, hasta un mes antes de su fallecimiento que ocurrió en un cuadro de carcinosis peritoneal. Supervivencia 4 meses.

 

 DISCUSIÓN

 El grupo de neoplasias conocidas como tumores de vainas nerviosas periféricas se clasifican como tumores benignos y malignos. De los tumores malignos originados en nervios periféricos el que nos ocupa es el más frecuente. Estos se caracterizan por su lento crecimiento, haciéndose palpables poco tiempo antes de su diagnóstico clínico. Pueden ser asintomáticos y ofrecen un cuadro clínico florido de rápida instalación, mostrándose en ocasiones como cuadro de abdomen agudo quirúrgico. (2 – 5).

Los sitios anatómicos más comunes incluyen las porciones proximales de las extremidades superiores e inferiores, el tronco, aunque en ocasiones se localizan en la cavidad abdominal. (6 – 7).

Son tumores que se asocian  en pacientes afectos de neurofbromatosis

( Enfermedad de Von Recklinghausen) además de desarrollarse a partir de un determinante genético y en muy raros casos aparecen posterior a tratamiento con radioterapia como ocurre en el caso de carcinoma de la mama y el tumor de Wilms.(2 – 10).

El aspecto microscópico del tumor maligno de vaina periférica es similar al de otros sarcomas de partes blandas, generalmente se trata de una masa tumoral grande (mayor de 5 cm.) que presenta una superficie de corte carnosa, blanco parduzca, que se acompaña de áreas de hemorragia y necrosis generalmente.(11 – 12).

 

 BIBLIOGRAFÍA

 1.- Pérez, M.J.C., Zaldua, V.J.: Sarcoma de partes blandas: Historia Natural, Inmunohistoquímica, Citogenética. Oncología 1999; vol. 9 (1); 9 – 27.

2.- Enzinger, F.M. Weiss, S. W.: Soft Tissue Tumors, Third Edition C. U. Mosby St. Louis, 1994, 623 – 68.

3.- R.S. Cotran, V. Kumar, T. Collins: Robbins. Patología Estructural y Funcional. Mc Graw – Hill – Interamericana de España. S.A.U., Madrid. España. Ed. 6ta. 1999. Págs. 1327 – 1331.

4.- Nippon Shokakibyo Gakkai Zasshi 1984, Sep; 81 (9): 2053 – 6: A case of omental malignant Schwuannoma presenting as a huge abdominal tumors.

5.- Gan No Rinsho 1984, Jul; 30 (8): 968 – 74: A case of malignant Schwuannoma of the mesentery in a patient with Von Recklinghausen disease.

6.- Adams RD, et al: Principles of Neurology, 6tha ed. New York, Mac Graw – Hill, 1997.

7.- Parent A: Carpenters Humans Neuroanatomy, 9tha Editions. Baltimore,

 Williams & Wilkins, 1996.

8.-  Cáccamo D. Rubinstein L: Tumors: application of inmunohistochemical methods. In Garcia J (ed): Neuropathology: The diagnostic Approach. St. Louis, Mosby, 1997, pp 263 – 320.

9.-  Graham D., Lantos  P (eds): Greenfields Neuropathology, 6tha  Ed. New York, Oxford University Press, 1997.

10.- Satoh M, Tsubi N, Hasegawa J, Kimura G, Yoshida K, Akimoto M.: A case of retroperitoneal schwuannoma.

11.- Nagao T, Shigenobu M, Teramoto S, Fukuda K, Mizushima M, Nishioka S, Mizuta T, Kojo T.: A case of malignant schwuannoma of the mesentery in a patient with von Reklinghausens   disease.

12.-Miyagi T, Shimamura M, Rin SY, Matsubara F.: Hinyokika Kiko 1986 Feb; 32 (2): 207 – 14:    Retroperitoneal schwuannoma: a report of two cases and review of the literature.