Discusión del Caso

La hidrocefalia es causada por exceso del LCR en el sistema

ventricular del encéfalo, por una falta de equilibrio entre la for-

mación y su absorción, lo que da lugar a un progresivo aumento

de las cavidades ventriculares. La hidrocefalia en nuestra pacien-

te se debe a una malformación de Arnold Chiari, en la cual hay un des-

censo anormal en grado variable de la porción inferior del cerebelo,

del bulbo y el cuarto ventrículo hacia el conducto raquídeo a través

del agujero occipital. La entidad fue descrita por primera vez en 1891

por Chiari y en 1894 Arnold describió un caso asociado a mielomenin-

gocele, pero no es hasta 1903 en que finalmente Schwalbe y Gredig le

dieron el nombre de malformación de Arnold Chiari (3,4) .

La hidrocefalia ocasionada por esta malformación se debe a la im-

pactación de estas estructuras (cerebelo, tallo y cuarto ventrículo) en

el agujero occipital lo que da lugar a estenosis del acueducto de Silvio

y existe un bloqueo del desague de LCR del cuarto ventrículo.

Ha llamado la atención de muchos autores de que puede existir la

malformación de Arnold Chiari sin asociación de otras malformaciones,

lo que ha dado lugar a que múltiples teorías que han tratado de explicar

su aparición sean desechadas, como la de Penfild y Cobor (1938) que

plantea que esta malformación se debía a la tracción sobre el tallo cere-

bral en la vida embrionaria a consecuencia de la fijación de la médula es-

pinal a nivel de un meningocele. Otras teorías como la de Peach (1965) y

la de Garner(1976), tratan de explicarla a través de una falta en el desarro-

llo del ángulo protuberancial a causa de una detención precedente o a tra-

vés de un estado disráfico(3,4). Nosotros hemos apreciado la asociación

frecuente de anomalías óseas en la región cervical como la impresión basilar,

platibasia, fusión del atlas y el axis, etc. Con esta entidad, lo que nos hace

pensar en la relación existente con alteraciones en mayor o menor grado a

nivel del cierre del tubo neural, lo que puede justificar su fisiopatogenia.

Lo variado del conjunto de síntomas está en relación con las estructuras

afectadas. Cuando existe obstrucción a la circulación del LCR predominan

los síntomas de hidrocefalia. En otros casos, los síntomas hacen sospechar

de u tumor cerebeloso, una siringomielia, una esclerosis múltiple o

diversos tipos de enfermedades degenerativas.

Para realizar su diagnóstico se precisa de las manifestaciones clínicas,

así como de los estudios mielográficos cervicales, ya sea por técnica de

TC o por RMN, las que ayudan a identificar perfectamente el diagnóstico así

como el tipo de malformación del cual se trata(5,6).

En nuestra paciente con antecedentes de malformación de Arnold Chiari

tipo 1, sin mielomeningocele, con predominio de manifestaciones de

hipertensión endocraneana, con un estado de gravidez asociado y

conociendo que anteriormente a estas pacientes se les prohibía la

gestación por el riesgo que podían correr. Hoy en día hemos comprobado

que estas mujeres bajo estricta vigilancia y con la aplicación de las modernas

tecnologías biomédicas, que incluyen el tratamiento perinatal, pueden llegar

a tener un niño saludable.