Discusión del Caso

 

La hidrocefalia es causada por exceso del LCR  en   el  sistema

ventricular del encéfalo,  por una falta de equilibrio  entre la for-

mación   y   su   absorción,   lo   que  da  lugar  a  un   progresivo

aumento de  las  cavidades  ventriculares.  La  hidrocefalia   en

nuestra paciente se debe a una malformación de Arnold Chiari,

en la cual hay un  descenso  anormal  en  grado  variable  de  la

porción inferior del cerebelo,  del  bulbo  y  el  cuarto  ventrículo

hacia el conducto raquídeo a  través  del  agujero  occipital.  La

entidad fue descrita por primera vez  en 1891  por  Chiari  y  en

1894 Arnold describió un caso asociado  a  mielomeningocele,

pero no es hasta 1903 en que finalmente Schwalbe y Gredig le

dieron el nombre de malformación de Arnold Chiari (3,4) .

 

La hidrocefalia ocasionada  por esta malformación se  debe  a

la impactación  de  estas  estructuras (cerebelo, tallo y cuarto

ventrículo) en el agujero occipital lo que da  lugar  a  estenosis

del acueducto de  Silvio  y  existe  un bloqueo  del  desagüe  de

LCR del cuarto ventrículo.

 

Ha llamado la atención de muchos autores de que puede exis-

tir la malformación de Arnold  Chiari  sin  asociación  de  otras

malformaciones, lo que ha dado lugar a que múltiples  teorías

que han tratado de explicar  su  aparición  sean  desechadas,

como la de Penfild y Cobor (1938) que plantea  que  esta  mal-

formación se debía a la tracción sobre el tallo cerebral   en  la  

vida embrionaria a consecuencia de la fijación  de  la  médula

espinal a nivel de un meningocele. Otras teorías  como  l a  de

Peach (1965) y la de Garner(1976), tratan de explicarla  a  tra-

vés de una falta en el desarrollo del ángulo  protuberancial  a

causa de una detención precedente o a  través de  un estado

disráfico(3,4). Nosotros hemos  apreciado  la  asociación  fre-

cuente  de  anomalías  óseas  en  la  región  cervical  como la

impresión basilar, platibasia, fusión del atlas  y  el  axis, etc. .

Con esta entidad,  lo que nos hace pensar en la relación exis-

tente con alteraciones en mayor o  menor  grado  a  nivel  del

cierre del tubo neural, lo que puede justificar  su  fisiopatoge-

nia.

 

Lo variado del conjunto de síntomas está en relación con las

estructuras afectadas. Cuando existe obstrucción a la circu-

lación del LCR predominan los síntomas de  hidrocefalia.  En

otros casos,  los  síntomas  hacen  sospechar  de  un  tumor

cerebeloso,  una siringomielia, una esclerosis múltiple  o  di-

versos tipos de enfermedades degenerativas.

 

Para realizar su diagnóstico se precisa de las  manifestacio-

nes clínicas, así como de los  estudios  mielográficos  cervi-

cales, ya sea por técnica de TC o por RMN, las que ayudan a

identificar perfectamente el diagnóstico así como el tipo  de

malformación del cual se trata(5,6).

 

En nuestra paciente con antecedentes de malformación  de

Arnold Chiari tipo 1, sin mielomeningocele,  con  predominio

de manifestaciones  de hipertensión endocraneana, con  un

estado  de  gravidez  asociado  y  conociendo  que  anterior-

mente a estas pacientes se les prohibía la gestación por el

riesgo que podían  correr. Hoy  en  día  hemos  comprobado

que  estas mujeres  bajo estricta vigilancia y  con  la  aplica-

ción  de las  modernas  tecnologías  biomédicas,  que  inclu-

yen  el  tratamiento perinatal, pueden llegar a tener  un  niño

saludable.

 

 

 

 

 


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