INSTITUTO SUPERIOR DE CIENCIAS MÉDICAS DE LA HABANA.

FACULTAD “CMDTE. MANUEL FAJARDO”

 

 

 

 

Título: “Cardiopatías congénitas acianóticas: fisiopatología y hemodinámica.”

 

 

 

 

 


Autora:  Raysy Sardiñas Ponce

 

 

Tutora: Dra. Aracelis Chía Hernández

Especialidad: Fisiología

 

 

2002

"Año de los Héroes Prisioneros del Imperio"

 

 

 

Índice

Dedicatoria

Resumen

Introducción

Objetivos

Desarrollo

ø    Defecto del septo ventricular

ø    Defecto del septo auricular

ø    Conducto arterioso permeable

ø    Coartación de  aorta

ø    Estenosis aórtica congénita

ø    Estenosis mitral congénita

ø    Origen anómalo de las arterias coronarias

Conclusiones

Recomendaciones

Bibliografía

 

 

 


Dedicatoria:

 

A María Isabel Menéndez Macurán, quien  vivió cercanamente la experiencia de estas enfermedades, y que hoy tiene, por aquella pérdida, muchos más hijos que la quieren.


 

 

Resumen

 

 

 

   En el presente trabajo aborda diferentes aspectos de las cardiopatías congénitas acianóticas, describiendo los signos clínicos, la fisiopatología y hemodinámica, los diferentes métodos de diagnóstico y el tratamiento de algunas de estas entidades nosológicas, como los defectos del tabique interauricular e interventricular, la coartación de aorta, el conducto arterioso persistente y otras anomalías cardiacas. Se exponen además casos clínicos que ejemplifican  las enfermedades descritas, así como las medidas que se aplican en la Atención Primaria de Salud (APS). Estas enfermedades se describen como anomalías cardiacas que se manifiestan con poca o ninguna cianosis, que además son en su mayoría de causas multifactoriales. Para diagnosticarla se usan generalmente técnicas como el cateterismo cardíaco, electro y ecocardiograma, entre otras. En su generalidad, se les aplica como tratamiento la reparación quirúrgica del defecto, aunque no es necesario en los casos que puedan llevar una vida normal. Se recomienda realizar un seguimiento adecuado y profundo a los embarazos con riesgos de enfermedades maternas, la utilización de teratógenos y otras causas para descubrir a tiempo estos defectos (en el caso que sea posible).

 

(índice)

 

 

Introducción

 

 

En el presente trabajo se abordan algunos aspectos sobre las cardiopatías congénitas acianóticas, ofreciendo una descripción de la fisiopatología y hemodinámica de algunas de estas entidades nosológicas. Así se trata además acerca de las manifestaciones clínicas y las causas más frecuentes de estas cardiopatías, describiéndose estas anomalías como de causas multifactoriales. Fue de gran interés además conocer los métodos de diagnóstico y de tratamiento de estas enfermedades congénitas, siendo este último en la mayoría de los casos de modo quirúrgico.

La realización de este trabajo se justifica en que es frecuente que en los neonatos se presenten manifestaciones clínicas atípicas, ofreciendo un alto grado de confusión al médico, que de no aplicar los métodos necesarios de diagnóstico, para dar una exactitud de la anomalía que afecta al paciente, causa la muerte temprana al recién nacido, cuando la cardiopatía se presenta en forma grave.

En el trabajo se presentan exponen además algunas historias clínicas representativas de estas anomalías  y en algunos casos su atención médica en la Atención Primaria de Salud (APS).

(índice)     

 

Objetivos

 

 

Objetivo general:

 

v     Establecer una clasificación de las cardiopatías congénitas acianóticas

 

 

Objetivos específicos:

 

v     Exponer las causas generales de las cardiopatías congénitas acianóticas.

v     Conocer los cuadros clínicos más generales de estas enfermedades.

v     Estudiar la fisiopatología y la hemodinámica de algunas estas cardiopatías.

v     Abordar los métodos de diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías desarrolladas.

v     Exponer las medidas generales aplicadas en la Atención Primaria de Salud de algunas de estas entidades nosológicas.

 

(índice)

 


Desarrollo

 

 

 

   Como cardiopatías congénitas acianóticas se describen un grupo de enfermedades que se manifiestan en los pacientes con poca o ninguna cianosis.

Se calcula que el 8% de las malformaciones cardíacas obedecen a factores genéticos, 2% a causas ambientales y una gran mayoría a la interacción compleja de influencias genéticas y ambientales(causas multifactoriales). Los ejemplos clásicos de teratógenos cardiovasculares ambientales comprenden el virus de la rubéola y la talidomida, aunque existen otros como la isotretinoína (vitamina A), el alcohol y muchos otros compuestos. Las enfermedades maternas como la diabetes insulinodependiente y la hipertensión se asocian también con defectos cardíacos. Las anomalías cromosómicas están relacionadas con malformaciones cardíacas y un 6 a 10 % de los recién nacidos con defectos cardíacos presentan anomalías cromosómicas no balanceadas. Además, entre todos los niños con anomalías cromosómicas, el 33% presenta cardiopatías congénitas, con una incidencia cercana al 100% en la trisomía 18. Por último, las malformaciones cardíacas están asociadas con muchos síndromes genéticos como el síndrome de DiGeorge, de Goldenhar y de Down.(5)

 

Entre las cardiopatías congénitas acianóticas se encuentran:(6)

a)Lesiones por cortocircuito de izquierda a derecha:

v     Comunicación interauricular

-          de tipo ostium secundum

-          de tipo seno venoso

v     Retorno venoso anómalo parcial

v     Comunicación auriculoventricular

v     Comunicación interventricular

v     Comunicación interventricular con insuficiencia aórtica

v     Conducto arterioso persistente

v     Ventana aortopulmonar

v     Fístula de la arteria coronaria

v     Rotura de un aneurisma del seno de Valsalva

 

 

b) Lesiones obstructivas:

v     Estenosis de la válvula pulmonar con tabique interventricular íntegro

v     Estenosis pulmonar infundibular y ventrículo derecho doble

v     Estenosis pulmonar con cortocircuito intracardíaco

v     Estenosis periférica de la arteria pulmonar

v     Estenosis aórtica

v     Coartación de la aorta

-          con comunicación interventricular

-          asociada a otras anomalías cardíacas

v     Estenosis mitral congénita

v     Hipertensión venosa pulmonar

 

 

 

c) Lesiones por regurgitación

v     Insuficiencia valvular pulmonar y ausencia congénita de la válvula pulmonar

v     Insuficiencia mitral congénita

v     Prolapso de la válvula mitral

 

d) Otras cardiopatías congénitas

v     Anomalías del arco aórtico

v     Origen anómalo de las arterias coronarias

v     Enfermedad vascular pulmonar

 

(índice)

 

   Defecto del septo ventricular (DSV)

 

El defecto del tabique ventricular, que comprende la porción membranosa del tabique, es la malformación cardiaca congénita más común, que se presenta en forma aislada en 12 cada 10.000 nacimientos. Aún cuando puede tratarse de una lesión aislada, también puede acompañarse de anomalías del tabicamiento troncoconal. En ocasiones el defecto no se circunscribe a la porción membranosa, sino que abarca también la porción muscular del tabique.(5)

 

Fisiopatología

 

Si el defecto es pequeño, las cavidades cardíacas y el lecho vascular pulmonar son normales. Los defectos grandes producen cortocircuito de izquierda a derecha significativo, originando una sobrecarga de volumen ventricular izquierda, así como hipertensión ventricular derecha y de la arteria pulmonar. A causa del gran cortocircuito de izquierda a derecha están agrandados la aurícula y ventrículo izquierdos. El tronco  la arteria pulmonar está agrandado. Tras el nacimiento, en presencia de un gran DSV, puede permanecer  elevada la resistencia pulmonar más tiempo que en lactante normal, lo que limita el cortocircuito de izquierda a derecha. Sin embargo al cabo de unas semanas se produce la involución  relativamente normal de la capa muscular media de las pequeñas arterias y arteriolas pulmonares. Sobreviene un gran cortocircuito de izquierda a derecha, haciéndose más aparentes los síntomas clínicos. La gran mayoría de los pacientes con DSV grandes tienen un cortocircuito masivo de izquierda a derecha; en ellos es inusual el incremento progresivo de la resistencia pulmonar.(1)

 

Hemodinámica

 

La magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha está determinada por el tamaño del DSV y el grado de resistencia vascular pulmonar comparada con la resistencia sistémica. En la mayoría de los casos durante los 2 primeros meses de vida, cuando es máximo el cortocircuito, la resistencia pulmonar sólo está ligeramente elevada. Sin embargo, la contribución  principal a la hipertensión es el flujo sanguíneo extremadamente elevado a través del corazón derecho y la arteria pulmonar. Cuando existe una pequeña comunicación del defecto es restrictivo y son normales las mediciones de la presión ventricular derecha. En caso de DSV, la hipertensión arterial  pulmonar puede deberse al flujo, a la resistencia o a ambos. Se considera que  el lactante con un gran cortocircuito de izquierda a derecha tiene hipertensión arterial hipercinética. El gasto ventricular derecho es suplementado por la sangre del VI y el flujo sanguíneo arterial pulmonar está aumentado al igual que el retorno de la sangre pulmonar a la aurícula y ventrículo izquierdos. Se produce una sobrecarga diastólica  ventricular izquierda y como consecuencia dilatación ventricular. La presión de llenado del ventrículo izquierdo puede ser variable dependiendo del rendimiento ventricular.(1)

 

Manifestaciones clínicas.

 

 Varían de acuerdo al tamaño del defecto, y con el flujo sanguíneo y la presión pulmonares. Los defectos pequeños con  cortocircuito de izquierda a derecha triviales y presión arterial pulmonar normal son los más frecuentes. Los pacientes  permanecen asintomáticos y la lesión cardiaca suele encontrarse durante un examen físico de rutina. De forma característica, tienen un soplo pansistólico fuerte, áspero o sibilante, que se oyen mejor en la porción inferior del borde esternal izquierdo  y se acompaña con frecuencia de frémito. En ocasiones, el soplo acaba bastante antes del segundo tono, presumiblemente por el cierre del defecto durante la sístole. El cortocircuito de izquierda a derecha  es limitado en el neonato y el soplo sistólico puede no oírse en los primeros días de vida. La radiografía puede ser normal, aunque puede observarse una mínima cardiomegalia y un incremento límite de la vascularización pulmonar. El electrocardiograma (ECG) suele ser normal, pero puede mostrar hipertrofia ventricular izquierda o combinada.(1)

Los defectos grandes, con flujo sanguíneo pulmonar excesivo e hipertensión provocan disnea, dificultad para la alimentación, crecimiento escaso, sudoración profusa, infecciones pulmonares recurrentes y episodios de insuficiencia cardiaca desde fases tempranas. No hay cianosis, pero a veces se aprecia lividez en caso de infección o llanto. En ausencia de insuficiencia cardiaca son pulsos arterial y venoso. Es común la prominencia del precordio izquierdo y del esternón, así como cardiomegalia, el impulso paraesternal palpable, un impulso apical y un frémito sistólico. El soplo sistólico puede ser similar al de los defectos más pequeños, pero el sonido de cierre valvular pulmonar es más alto y el segundo ruido sólo está un poco desdoblado. La presencia de un soplo diastólico  indica cortocircuito de izquierda a derecha apreciable. En las radiografías se observa una cardiomegalia marcada con prominencia de ambos ventrículos, AI y arteria pulmonar. El ECG muestra hipertrofia ventricular, las ondas P pueden ser dentadas o picudas. El ecocardiograma muestra una sobrecarga de volumen de la aurícula y el ventrículo izquierdos, el incremento de sus dimensiones refleja el grado de cortocircuito de izquierda a derecha. La mayoría de los defectos de tamaño pequeño o moderado no se visualizan, pero de existir una solución de continuidad de los ecos septales en el punto de los cortocircuitos grandes.(1)

 

Diagnóstico.

 

El efecto de un DSV sobre la aurícula puede documentarse por cateterismo cardíaco. Sin embargo, requiere este procedimiento diagnóstico no es necesario cuando está clara la presencia de un pequeño defecto aislado. Como la sangre oxigenada pasa a través del defecto desde el VI, la sangre del VD tiene un contenido de oxígeno más alto que la  AD, solo ocasionalmente se aprecia un incremento en la sangre arterial pulmonar. Los cortocircuitos pequeños pueden no originar un contenido detectable de O2 de la sangre del VD, pero no pueden demostrarse por pruebas de dilución, hidrógeno o verde endocianina. Los defectos pequeños se asocian con presión ventricular derecha y resistencia vascular pulmonar normales. El flujo sanguíneo pulmonar y sistémico en pacientes con grandes defectos y presión pulmonar y sistémica casi iguales están determinados primariamente por las resistencias de los circuitos pulmonar y sistémico. La localización y el número de defectos ventriculares se demuestran por ventriculografía izquierda. El medio de contraste  pasa a través del defecto  para opacificar el VD y la AP.(1)

 

Pronóstico y complicaciones.

 

El curso natural de DSV incluye lo siguiente:

 

v     UN número significativo (se estima en aproximadamente el 50%) de defectos pequeños se cierran espontáneamente, con mayor frecuencia durante el primer año de vida. Es menos corriente que se cierren espontáneamente los defectos moderados o grandes .

v     Un gran número de niños permanecen asintomáticos sin evidencia de incremento del tamaño cardíaco, la presión pulmonar o la resistencia pulmonar.

v     La endocarditis infecciosa aparece en menos del 1% de los casos.

v     Un número significativo de lactantes con defectos grandes tienen episodios repetidos de infecciones respiratorias e insuficiencia cardiaca congestiva.

v     Como resultado del elevado flujo sanguíneo pulmonar aparece hipertensión pulmonar. UN pequeño número de pacientes desarrolla resistencia vascular pulmonar elevada si no se repara el defecto.

v     Un número también pequeño desarrolla hipertensión pulmonar que sirve de protección a la circulación pulmonar. En estos pacientes cambia el cuadro clínico de DSV con gran cortocircuito de izquierda a derecha a DSV con estenosis pulmonar (1)

 

 

Tratamiento

 

Deben tranquilizarse los padres explicándoles la naturaleza del defecto pequeño, y se animará al niño a que lleve una vida normal. No se recomienda la reparación quirúrgica. Como protección contra la endocarditis infecciosa debe mantenerse cuidadosamente la integridad de los dientes primarios y permanentes; se proporcionará profilaxis antibiótica  para las intervenciones odontológicas, tonsilectomía, adeidectomía y otros procederes quirúrgicos orofaríngeos, así como para la instrumentación de los tractos genital e intestinal bajo.(1)

El tratamiento médico de lactantes con DSV grande está dirigido primariamente al control de la insuficiencia cardiaca congestiva. Estos pacientes pueden mostrar signos de infección pulmonar crónica y a menudo no crecen  normalmente. Si tiene éxito el tratamiento precoz, puede disminuir el cortocircuito con mejoría espontánea, especialmente durante el primer año de vida. Ya que la mortalidad quirúrgica ha disminuido significativamente, no debe insistirse en el tratamiento médico de los niños sintomáticos tras un ensayo apropiado. Además, es improbable la progresión de la enfermedad vascular pulmonar cuando se realiza la cirugía en los dos primeros años de vida.(1)

El tratamiento quirúrgico se realiza para todo defecto lo suficientemente grande como para dejar pasar por él el 20% de la sangre o más. Está contraindicado la cirugía en pacientes donde se presente obstrucción pulmonar que sea causa de menor circulación sanguínea pulmonar general (según cateterismo cardiaco). Se realiza la cirugía cuando se descubra la lesión. La operación debe demorarse hasta la edad de 2-4 años si la malformación se tolera bien y no hay signos de hipertensión pulmonar intensa. La operación se basa en el cierre del defecto con circulación extracorpórea. Generalmente hace falta una placa. En los niños que se hallan en estado muy grave, con atelectasia pulmonar o neumonía, especialmente en los que cuentan con menos de 6 meses, es preferible el estrechamiento de la arteria pulmonar con método paliativo para salvarles la vida (2)

Después de la operación muchos enfermos tienen soplos sistólicos suaves, que en algunos casos se deben a pequeños defectos residuales, recidivantes o adicionales. La hipertensión pulmonar puede persistir en grado variable, según fuera la gravedad de las alteraciones obstructivas en los vasos pulmonares antes del cierre del defecto. En los últimos años se ha podido evitar en gran parte el bloqueo cardíaco durante la operación, pero en el caso de que se presente y no se recupere el ritmo sinusal en 2 o 3 semanas es necesario implantar un marcapaso permanente. (2)

 

Tras la obliteración del cortocircuito de izquierda a derecha se tranquiliza el corazón hiperdinámico  y se normaliza el tamaño cardiaco, desaparecen los frémitos y soplos y tiende a normalizarse las presiones de la arteria pulmonar. En algunas ocasiones, después de la operación con éxito, persisten  durante meses los soplos sistólicos de eyección de baja intensidad. El pronóstico a largo plazo tras la cirugía es bueno; solo rara vez conduce la cirugía a complicaciones de aparición tardía como bloqueo cardiaco y taquiarritmias ventriculares.(1)

 

El DSV puede presentarse además con:

v     Insuficiencia aórtica

v     Cortocircuito ventricular izquierdo-auricular derecho

v     Conducto arterioso persistente

v     Comunicación interventricular múltiple

v     Comunicación interauricular

v     Coartación aórtica

v     Vena cava superior izquierda persistente

v     Bloqueo cardiaco completo

 

 

 

Figura 1. Defecto del septo ventricular

 

(índice)

 

 

Defecto del septo auricular

 

Los defectos del tabique interauricular representan una de las anomalías  congénitas del corazón más comunes, con una incidencia de 6,4 por cada 10.000 nacimientos y una prevalencia de 2:1 en mujeres frente a varones. Uno de los más importantes es el defecto de ostium secundum. Esta anomalía se caracteriza por la existencia de un orificio de tamaño apreciable entre las aurículas izquierda y derecha, causado por destrucción celular y resorción excesivas del septum primum.(5)

 

 

 

Defecto tipo ostium secundum

 

Este defecto en la región de la fosa oval se asocia con válvulas auriculoventriculares normales en el nacimiento. Se han descrito cambios mixomatosos tardíos de la válvula mitral. Los defectos pueden ser múltiples y no son infrecuentes los orificios de dos centímetros o más en niños mayores sintomáticos. Los defectos grandes pueden estenderse hacia la vana cava inferior y el ostium del seno coronario, hacia arriba en dirección ala vena cava superior o hacia atrás.(1)

 

Hemodinámica

 

Fluye un cortocircuito considerable de sangre oxigenada, desde la aurícula izquierda a la derecha. Esta sangre se añade al retorno habitual de la aurícula derecha y es bombeada por el ventrículo derecho a los pulmones. El flujo sanguíneo pulmonar suele ser 2 a 4 veces el sistémico. Aunque la presión auricular izquierda  puede exceder en unos pocos milímetros de mercurio a la de la AD, el factor principal que determina la dirección del cortocircuito es la distensibilidad diastólica de las cavidades del lado derecho del corazón. La mayor distensibilidad de la AD y VD y la baja resistencia vascular pulmonar, permiten un cortocircuito de izquierda a derecha torrencial. La pobreza de los síntomas en lactantes con defecto del septo auricular se ha atribuido a la estructura del VD en los primeros tiempos de vida, cuando su pared muscular es gruesa y menos distensible, limitando así el cortocircuito de izquierda a derecha. Cuando crece el niño y se adelgaza la pared ventricular derecha, se incrementa el cortocircuito de izquierda a derecha a través del defecto auricular. El gran flujo sanguíneo a través del lado derecho del corazón, conduce al agrandamiento de la AD y VD, y a la dilatación de la arteria pulmonar. A pesar del gran flujo sanguíneo pulmonar, la presión de la arteria pulmonar es habitualmente normal o solo está moderadamente elevada. El VI y la aorta son de tamaño normales. La cianosis es muy rara; a veces se observa en adultos complicaciones de la enfermedad vascular pulmonar.(1)

 

 

Manifestaciones clínicas

 

El niño con defecto de ostium secundum, suele permanecer asintomático, y la lesión se descubre con motivo de una exploración física. Rara vez se produce insuficiencia cardiaca en el lactante. En niños mayores puede notarse diversos grados de intolerancia al ejercicio.(1)

El pulso es normal y la presión ventricular también, a no ser que se asocie con insuficiencia tricuspídea o insuficiencia cardiaca. El tamaño del corazón puede ser normal o grande. Se palpa un pulso sistólico ventricular derecho desde el borde esternal izquierdo hasta la línea medioclavicular. El soplo sistólico, de tipo eyectivo, suave y rara vez acompañado de frémito, se escucha mejor en el borde esternal izquierdo; se debe al aumento de flujo en la arteria pulmonar. Está precedido por un primer  tono cardíaco alto y a veces por ruido de eyección pulmonar. En la mayoría de los casos el segundo tono está auscultado en una posición alta del borde esternal izquierdo, está desdoblado ampliamente y permanece fijo en todas las fases de la respiración. Este hallazgo auscultatorio es característico. En la porción baja del borde esternal izquierdo puede oírse un soplo mesodiástólico producido por aumento del flujo sanguíneo a través de la válvula tricúspide.(1)

 

 

 

Diagnóstico

 

Las radiografías muestran grados variables de agrandamiento del VD y AD; el VI y la aorta son normales. La arteria pulmonar es amplia, y la vascularización pulmonar está muy aumentada. Estos signos varían y pueden no ser llamativos en casos moderados.(1)

El ECG muestra una sobrecarga diastólica del VD; debe dudarse del diagnóstico si faltan estos signos. Entre las anomalías electrocardiográficas más infrecuentes se incluyen ondas P altas, intervalos PR prolongados, disritmias(Ej. : fibrilación auricular y bloqueo cardíaco completo) ,síndrome de Wolff-Parkinson-White, bloqueo completo de rama derecha y desviación del eje a la  izquierda. En ocasiones el ECG es normal.(1)

El ecocardiograma muestra hallazgos  característicos de sobrecarga de volumen del ventrículo:

v     Aumento de  la dimensión del ventrículo derecho en la telediástole

v     Movimiento anormal del septo ventricular

 

El diagnóstico puede confirmarse por cateterismo cardiaco. El contenido de oxígeno de la sangre de la AD es mucho mayor que el de la vena cava superior. Este dato no es diagnóstico, ya que puede aparecer en el retorno venoso pulmonar anómalo a la aurícula derecha, el defecto septal ventricular con insuficiencia tricuspídea, los defectos ventriculares septales asociados con cortocircuitos VI-AD, y las comunicaciones aorta-auricular derecha (Ej. : ruptura del seno de Valsalva).Los signos físicos producidos por estas anomalías suelen diferir mucho de los causados por los defectos del septo auricular y su presencia puede comprobarse habitualmente por angiografía selectiva. En una minoría de pacientes es incompleta la mezcla de sangre en la AD, de forma que la localización del cortocircuito parece estar a nivel ventricular. (1)

El catéter penetra con frecuencia en la aurícula izquierda desde la aurícula derecha. Las curvas de dilución del indicador puede utilizarse para demostrar la localización del cortocircuito de izquierda a derecha y la presencia de venas pulmonares anómalas. En los defectos septales auriculares no complicados puede producirse paso de sangre de la vena cava inferior a través del defecto de la aurícula izquierda. Este pequeño cortocircuito de derecha a izquierda puede demostrarse por las curvas de dilución del indicador, pero puede no produce insaturación arterial significativa sin cianosis. Frecuentemente son normales las presiones en el lado derecho del corazón, pero pueden existir moderada hipertensión ventricular derecha y pulmonar. Pueden encontrarse gradientes de presión a través del tracto de salida del ventrículo derecho en ausencia de estenosis pulmonar orgánica. Son debidos probablemente a estenosis funcional en relación con el flujo excesivo. La resistencia arteriolar pulmonar es casi siempre normal. También es variable  el cortocircuito pero suele resultar considerable.

 

 

Pronóstico y complicaciones

 

Los defectos auriculares del ostium secundum son bien tolerados durante la infancia; los síntomas aparecen generalmente en la tercera década  o después. La hipertensión pulmonar, disritmias auriculares, insuficiencia tricuspídea, e insuficiencia cardiaca son infrecuentes en la lactancia y aún más durante la niñez. Es poco frecuente la endocarditis infecciosa. Las principales guías para el pronostico son la presencia o ausencia de síntomas y la progresión del agrandamiento cardiaco.(1)

Los defectos auriculares tipo ostium secundum suelen presentarse aislados aunque pueden asociarse con retorno venoso anómalo parcial de las venas pulmonares, estenosis pulmonar valvular , defecto septal ventricular, estenosis de una rama de la arteria pulmonar y vena cava superior izquierda persistente.(1)

 

Tratamiento

 

La visión directa con cirugía a corazón abierto bajo bypass cardiopulmonar permite cerrar el defecto. La tasa de mortalidad quirúrgica es menor del 1%, y se aconseja la cirugía incluso en pacientes asintomáticos, antes de ingresar en la escuela. La mortalidad quirúrgica es mayor en adultos, especialmente en aquellos con hipertensión pulmonar, insuficiencia cardiaca, insuficiencia tricuspídea  o arritmias auriculares.(1)

Los defectos pequeños que permiten el paso de izquierda a derecha de menos de un 30% del flujo sanguíneo pulmonar no suelen manifestar signos clínicos y no necesitan ser reparados. La operación está contraindicada en pacientes con obstrucción pulmonar intensa, causa de que la comunicación se realice preferiblemente de derecha a izquierda(para diagnosticar se utiliza el cateterismo cardiaco). Es muy rara en adultos. Se realiza cuando se descubra la enfermedad. Los niños pequeños suelen hallarse en buen estado y puede demorarse la operación hasta los 4 años por lo menos. La intervención se basa en el cierre del defecto por circulación extracorpórea. Para cerrar el defecto no suelen requerirse placas, excepto en los pacientes adultos. Las conexiones parciales venopulmonares anómalas asociadas a estos defectos también son fácilmente corregibles.(2)

La operación proporciona buenos resultados en la mayoría de los niños con grandes cortocircuitos. Desaparecen rápidamente los síntomas y con frecuencia mejora el desarrollo físico. Disminuye hasta la normalidad el tamaño cardiaco, el ECG muestra disminución de las fuerzas ventriculares derechas. Son raras las complicaciones tardías.(1) En pacientes adultos, algunas alteraciones obstructivas pulmonares pueden hacer que, aunque disminuya, persista la hipertensión pulmonar.(2)

 

 

Figura 2. Defecto del septo interauricular

 

(índice)

 

 

Conducto arterioso permeable

 

En condiciones normales, el conducto arterioso queda cerrado por contracción de su pared muscular, poco después del nacimiento, para formar el ligamento arterioso. Sin embargo su cierre anatómico dependiente de la proliferación de la íntima tiene lugar de uno a tres meses después. El conducto arterioso persistente es una de las anomalías más frecuentes de los grandes vasos (8 por cada 10.000 nacimientos), en especial en niños prematuros, y puede ocurrir aisladamente o en combinación con otros defectos cardíacos. Sobre todo, los defectos que provocan grandes diferencias entre la presión aórtica y pulmonar pueden hacer que pase un flujo abundante, lo cual impide su cierre normal.(5)

Cuando un lactante nacido a término presenta un conducto arterioso permeable, existe una deficiencia de las capas endotelial mucosa y de la media muscular del conducto. Sin embargo, un recién nacido pretérmino con conducto arterioso permeable tiene una estructura anatómica normal; la permeabilidad es el resultado de la inmadurez. Así pues, el CAP rara vez se cierra espontáneamente en el recién nacido a término, mientras que sí lo hace en el prematuro, en el que no están indicados el tratamiento farmacológico o la intervención quirúrgica.(1)

 

Hemodinámica

 

Como resultado de la mayor presión aórtica el flujo sanguíneo a través del conducto arterioso va desde la aorta a la arteria pulmonar. El grado de cortocircuito depende del tamaño del ductus y del gradiente de  presión entre la aorta y la arteria pulmonar. En casos extremos puede derivarse el 50-65% del gasto ventricular izquierdo  por el ductus hacia la circulación pulmonar. Las presiones de la arteria pulmonar, VD y AD son habitualmente normales, pero pueden estar elevadas  moderadamente  o incluso hasta niveles sistémicos. Hay una presión del pulso amplia debido al escape de sangre hacia la arteria pulmonar durante la diástole. El volumen sanguíneo total está incrementado y regresa a límites normales después del cierre quirúrgico del conducto.(1)

 

 

 

Manifestaciones clínicas.

 

En general no hay síntomas, pero pueden desarrollarse a cualquier edad, incluyendo disnea de esfuerzo lentamente progresiva, seguida de insuficiencia ventricular izquierda o cardiaca congestiva. El retraso del crecimiento puede constituir la principal manifestación.(1)

Un CAP grande puede producir signos físicos notables atribuibles a la presión ampliada de pulso. Incluyen pulsaciones radiales en martillo de agua y pulso de Corigan en el cuello. El corazón tiene tamaño normal cuando el conducto es pequeño, pero está moderada o intensamente aumentada de tamaño en casos de comunicación grande. El impulso apical es normal o ventricular izquierdo, y puede resultar intenso si existe cardiomegalia. Con frecuencia se aprecia un frémito de intensidad máxima en el segundo espacio intercostal izquierdo, puede irradiarse a la clavícula izquierda, hacia abajo a lo largo del borde esternal izquierdo  o hacia el ápice. Es de localización sistólica, se extiende con frecuencia a la diástole y a veces se palpa e lo largo de todo el ciclo cardiaco. El soplo clásico se ha descrito como maquinaria, zumbante de rueda de molino, o de trueno. Empieza inmediatamente después de iniciarse el primer tono , alcanza intensidad máxima  al final de la sístole y desaparece en la telediástole. Puede localizarse en el segundo espacio intercostal izquierdo o irradiarse hacia abajo por el borde esternal izquierdo o hacia la clavícula izquierda. El soplo es áspero e irregular  con una calidad chasqueante. En raras ocasiones existen soplos atípicos.(1)

El ECG es normal habitualmente. Si el conducto es grande se encuentra hipertrofia ventricular izquierda. El diagnóstico de CAP no complicado es insostenible cuando existe evidencia de hipertrofia ventricular derecha aislada.(1)

Comúnmente los estudios radiográficos muestran una arteria pulmonar prominente con aumento de las sombras vasculares intrapulmonares. El tamaño cardiaco depende del grado de cortocircuito izquierda-derecha; puede ser normal, grande o muy grande. Las cavidades implicadas son la aurícula y ventrículo izquierdos. El botón aórtico es normal o prominente y pulsa de forma vigorosa. Rara vez puede existir calcificación en la pared del conducto.(1)

 El ecocardiograma permanece normal si el conducto es pequeño. En los grandes shunts están incrementadas las dimensiones de AI y VI, y se encuentra disminuido el tiempo de contracción isovolumétrica. El ecocardiograma bidimensional en tiempo real permite la visualización del ductus, barriendo desde la escotadura supraesternal.(1)

El cuadro clínico es suficientemente distintivo para permitir un diagnóstico preciso en la mayoría de los pacientes. En los casos con soplos atípicos están indicados otros estudios de confirmación.(1)

El cateterismo cardiaco revela presiones normales o incrementadas en el VD y la arteria pulmonar. La presencia de sangre oxigenada en la arteria pulmonar confirma el shunt de izquierda a derecha, al igual que las curvas de hidrógeno y de dilución del indicador. Las muestras de sangre de la vena cava , AD y VD tienen contenidos de oxígeno comparables. Puede existir un aumento del contenido de oxígeno en la sangre del VD si existe insuficiencia valvular pulmonar. El catéter puede pasar a través del ductus a la aorta descendente. La inyección por medio de contraste en la aorta descendente muestra opacificación de la arteria pulmonar desde la aorta e identifica el conducto.(1)

 

Pronóstico y complicaciones

 

Los pacientes con CAP pequeño tienen una esperanza de vida normal, con pocos o ningún problema cardiacos; sin embargo, un número significativo experimentan complicaciones clínicas suficientes para demostrar que la lesión no es inocua. Es extremadamente raro el cierre espontáneo del ductus después de la lactancia.(1)

La insuficiencia cardiaca congestiva, que puede ir precedida por crisis de insuficiencia ventricular izquierda, puede ocurrir en cualquier edad, pero es más frecuente en la tercera década de vida. La insuficiencia cardiaca constituye la indicación más urgente para la cirugía cuando lo permitan las condiciones del paciente.(1)

 La endocarditis infecciosa, puede ocurrir en cualquier edad. Son posibles  las embolias pulmonares y/o sistémicas. El tratamiento con antibióticos seleccionados correctamente debe ir seguido del cierre quirúrgico del ductus alrededor de 3 meses después de la curación aparente del proceso infeccioso.(1)

Las complicaciones más raras incluyen la dilatación aneurismática de la arteria pulmonar o del ductus, calcificación del ductus, trombosis no infecciosa del ductus, ductus con embolización, émbolos paradójicos y cardiopatía reumática adquirida.(1)

 

Tratamiento

 

Independientemente de la edad, los pacientes con CAP o con cortocircuito similar obtendrán gran beneficio del cierre quirúrgico de la anomalía. Si se desarrolla insuficiencia cardiaca congestiva, no debe posponerse mucho el tratamiento quirúrgico después de administrar el tratamiento médico adecuado, incluso aunque persistan algunos síntomas de la insuficiencia cardiaca.(1)

Está indicada la ligadura o sección del ductus en el paciente asintomático, preferiblemente entre los 2 y 4 años de edad. La hipertensión pulmonar  no es una contraindicación para la cirugía  a ninguna edad si puede demostrarse que el shunt va desde la aorta hacia la arteria pulmonar y no en dirección opuesta.(1,2)

El cierre quirúrgico se lleva a cabo a través de ligadura o división y sutura del ductus. Si resulta posible es más recomendable esta última. Después del cierre desaparecen  rápidamente los síntomas de insuficiencia cardiaca franca o incipiente. Si el paciente no estaba bien desarrollado físicamente, suele haber una mejoría del desarrollo al cabo de varios meses. Vuelven a la normalidad el pulso y la presión sanguínea, y desaparece el soplo en maquinaria. Ocasionalmente persiste un soplo sistólico en el área pulmonar. Desaparecen los signos radiológicos  de agrandamiento cardíaco e hipervascularización pulmonar y el ECG se vuelve normal. También recede la hipertensión pulmonar si existe antes de la operación.(1)

 

Historia clínica

 

Niña de raza blanca nacida después de una gestación complicada con rubéola durante el primer mes. La niña nació a término y pesó 3.320g al nacer. No se observó anomalía alguna en el instante del nacimiento. Al segundo día se descubrió un soplo sistólico en la región precordial sin cianosis ni otras alteraciones cardiacas. Desde el principio la niña tomaba mal el alimento y aumentó lentamente de peso. En la tercera semana se detectó la presencia de unas cataratas bilaterales y que el soplo cardiaco tenía un carácter más sonoro. La radiografía de tórax mostró una cardiomegalia generalizada con cierto aumento de la vascularización pulmonar. Los ECG mostraron ondas R  altas en el lado izquierdo en la región precordial, indicativa de ligera hipertrofia del VI.(3)

La observación de la niña en el consultorio de cardiología a la edad de un mes, mostró escaso aumento e peso, ligera palidez con cianosis y aumento de la frecuencia respiratoria. Tamaño cardiaco aumentado en el lado izquierdo. Había un segundo tono pulmonar sonoro y soplo sistólico áspero de cuarto grado en la región precordial a la altura del tercer espacio intercostal izquierdo. No se observó ningún ruido patológico durante la diástole. Hepatomegalia, pulsos periféricos de carácter saltón; la técnica de la rubicundez registró una presión de 95 mmHg  tanto en el brazo como en la pierna. (3)

Digitalización de la paciente con digoxina. La niña siguió comiendo poco y con cierto grado de insuficiencia cardiaca congestiva. Después ingresa en el hospital, donde se le realizó la sección quirúrgica de un grueso conducto arterioso persistente. Curso postoperatorio excelente.(3)

 

Comentario: Esta niña presentaba una cardiopatía congénita y cataratas a consecuencia de la rubéola en el primer mes de la gestación. A consecuencia de un gran cortocircuito de izquierda a derecha se desarolló mal a partir del nacimiento, experimentó cardiomegalia a los 3 meses de edad y tenía insuficiencia cardiaca en el momento que se examinó por primera vez, con un mes de edad. Este curso clínico no es raro en el conducto arterioso persistente con gran cortocircuito.(3)

 

 

 

Figura 3. División del conducto arterioso permeable

 

(índice)

 

 

Coartación de aorta

 

La coartación de la aorta ocurre en un 3,2 de cada 10.000 nacimientos; es un estrechamiento apreciable de la luz de la aorta por debajo del origen de la arteria subclavia izquierda. Dado que la constricción puede estar situada por arriba o abajo de la del conducto arterioso, pueden distinguirse dos tipos de coartación: prearteriosa y postarteriosa. La causa de la estenosis aórtica es fundamentalmente, una anomalía de la túnica media de la aorta que va seguida de proliferación de la íntima. En la forma prearteriosa persiste el conducto arterioso, mientras que en la postarteriosa , que es la más común, el conducto suele estar obliterado. En este último caso aparece una circulación colateral entre las porciones proximal y distal de la aorta por medio de las arterias torácicas (mamarias) internas e intercostales de grueso calibre. De tal manera la parte inferior del organismo recibe irrigación sanguínea.(5)

La estenosis de longitud variable puede producirse en cualquier punto, desde el cayado hasta la bifurcación de la aorta, pero el 98% de ellos se localiza inmediatamente por debajo del origen de la arteria subclavia izquierda. La anomalía es dos veces más frecuente en los varones que en las hembras. La coartación de aorta resulta frecuente en el síndrome de Turner (X0). (1)

 

Hemodinámica

 

La obstrucción de la aorta provoca frecuentemente el desarrollo de una circulación colateral  extensa, principalmente desde las ramas de las arterias subclavias, intercostales superiores y mamarias internas. Las ramas torácica y subescapulares de las arterias axilares también pueden agrandarse y actuar como canales colaterales. Estos vasos unidos por las ramas intercostales de la aorta descendente y las ramas epigástricas inferiores de la arteria femoral crean un canal de sangre arterial para cortocircuitar el área de la coartación. Estos vasos contribuyen a que la circulación colateral se haga muy abundante y tortuosa en el adulto joven.(1)

La presión sanguínea puede estar elevada  en los vasos que emergen de la zona proximal a la coartación. Por debajo de ella la amplitud de los pulsos puede estar disminuida y la presión es más baja por debajo de la estenosis.

 

Manifestaciones clínicas

 

Aunque los síntomas no son frecuentes durante la primera década de vida, pueden aparecer a cualquier edad. Se deben al estado hipertensivo, la función miocárdica disminuida o una deficiencia en la circulación en las piernas. La hipertensión puede producir epistaxis y cefaleas pulsátiles, así como insuficiencia ventricular izquierda o insuficiencia cardiaca congestiva. También pueden producirse hemorragias cerebrales. La circulación deficiente en las piernas puede evidenciarse por pies fríos y a veces por fatiga.(1)

 

El signo clásico de la coartación es la disparidad de los pulsos y presiones entre los brazos y las piernas. Los pulsos femorales, poplíteos, tibiales posteriores y pedios dorsales son débiles y retrasados o ausentes, en contraste con los pulsos saltones de los brazos y las carótidas. En la coartación aórtica la presión arterial de las piernas es mucho más baja que la de los brazos; con frecuencia no puede medirse. También existe una elevación de la presión sistémica como respuesta ante el ejercicio. Es importante  determinar la presión arterial en ambos brazos; una diferencia de más de 30 mmHg entre el brazo derecho y el brazo izquierdo sugiere la afectación de la arteria subclavia izquierda en el área de la coartación.(1)

La circulación colateral puede producir soplos sistólicos, especialmente en la espalda, entre las escápulas y en sus ángulos. Estos signos suelen ser más notables en la primera década de vida, al igual que el agrandamiento cardíaco con impulso apical del ventrículo izquierdo. Los soplos, variables en su localización, intensidad y calidad, no son diagnósticos. El soplo más común es de cronología sistólica, naturaleza eyectivo y máximo en la base el corazón. Se irradia hacia la parte inferior del esternón, el ápice y el área interescapular; muchas veces se ausculta con intensidad máxima en la espalda. El soplo puede deberse a la coartación, vasos colaterales tortuosos, las anomalías de la válvula aórtica o las alteraciones cardiacas asociadas como los defectos septales. Finalmente, también existe un componente diastólico que puede deberse a insuficiencia aórtica congénita asociada; se oye mejor en la base del corazón y el borde esternal izquierdo. Un soplo continuo en el área pulmonar con irradiación a la clavícula izquierda sugiere la asociación con conducto arterioso persistente. (1)

 

Diagnóstico

 

Los hallazgos en el examen radiológico dependen de la edad y de los efectos de la hipertensión y la circulación colateral. En la lactancia no suele haber cambios, excepto una cardiomegalia si se desarrolla insuficiencia cardiaca congestiva. Durante la niñez los hallazgos no son notables excepto que el VI sea prominente. Después de la primera década el corazón tiende a estar leve o moderadamente agrandado, debido al VI prominente. El agrandamiento de la arteria subclavia  izquierda suele producir una sombra prominente en el mediastino superior izquierdo. Las muescas en el borde inferior de las costillas, debido a la erosión por presión de los vasos colaterales agrandados, es frecuente en la niñez tardía, excepto en las dos o tres costillas superiores e inferiores. Rara vez la erosión es unilateral, lo que se debe a la salida de una de las arterias subclavias por encima de la coartación. La mayoría de las veces existe un área de dilatación postestenótica de la aorta descendente.(1)

El ECG suele ser normal en los niños, pero puede revelar signos de hipertrofia ventricular izquierda y a veces bloqueo de rama izquierda. En el trazado escalar puede diagnosticarse erróneamente una hipertrofia ventricular debido a las ondas R primarias y secundarias prominentes en las derivaciones precordiales derechas. Este hallazgo se debe a que el vector máximo en QRS es posterior dirigido hacia la derecha lo que probablemente constituye el resultado de la hipertrofia de la porción posterobasal del ventrículo izquierdo. (1)

La mayoría de las veces en el diagnóstico puede hacerse simplemente por la evaluación cuidadosa de los pulsos de todas las arterias periféricas mayores accesibles, por comparación de la presión arterial en los brazos y en las piernas. El segmento de la coartación   puede verse por el ecocardiografía  bidimensional en tiempo real; también puede verse las anomalías asociadas de la válvula aórtica. El cateterismo cardiaco con ventriculografía izquierda selectiva y aortografía se realiza en casos seleccionados de coartación con otras anomalías.(1)

 

Pronóstico y complicaciones

 

La mayoría de los pacientes con coartación de aorta no tratados, mueren entre los 20 y 40 años de edad. Algunos sobreviven hasta bien entrada la edad media sin contratiempos serios. Los síntomas pueden aparecer en la lactancia y casi siempre existen a la edad de 25 años. Las complicaciones serias más frecuentes están relacionadas con el estado hipertensivo, que puede dar lugar a la insuficiencia cardiaca congestiva o hemorragia intracraneal. La insuficiencia cardiaca está relacionada frecuentemente con otras complicaciones, como la estenosis o la insuficiencia aórtica. La endocarditis infecciosa o endoarterirtis son complicaciones frecuentes que la mayoría de las veces afectan a las válvulas áorticas  anormales. La ruptura de la aorta puede estar relacionada con los defectos de las capas elástica y media. No son inusuales los aneurismas de la aorta ascendente o de los vasos colaterales agrandados.(1)

 

Tratamiento.

 

Los pacientes con coartación de aorta significativa deben ser tratados quirúrgicamente. La edad óptima para la operación es de 3 a 6 años. La tasa de mortalidad a esta edad es menor de 1%. Después de la segunda década la operación puede llevar a riesgos por la disminución de la función ventricular izquierda y los cambios degenerativos. Sin embargo, si la reserva cardiaca es suficiente puede procederse a la reparación quirúrgica en la edad de la vida. Las lesiones valvulares asociadas  aumentan los riesgos de la cirugía.(1)

La operación de elección es la escisión del área de la coartación con anastomosis primaria. En los grupos de edad más jóvenes se ha empleado la operación de inversión de la subclavia, que incorpora esta arteria en la pared de la coartación reparada. Esta incisión vertical suele asociarse menos frecuentemente con recidiva de la coartación que la resección horizontal y la anastomosis término-terminal en este grupo de edad. Rara vez cuando la longitud de las estenosis aórtica impide la anastomosis primaria, puede utilizarse un injerto de Dacron.(1)

Después de la operación se observa un rápido aumento de la amplitud de los pulsos en las arterias femoral, dorsal del pie y tibial. Sin embargo, en el curso de postoperatorio inmediato es frecuente la hipertensión por rebote, que puede precisar un tratamiento médico. La hipertensión disminuye gradualmente en la mayoría de los casos. Los soplos residuales son frecuentes y pueden deberse a anomalías  cardiacas asociadas, al flujo a través de la zona reparada y/o al flujo de sangre colateral. La reparación de la coartación en la segunda década de la vida o después puede asociarse  con una incidencia más alta de la enfermedad cardiovascular prematura, incluso en ausencia de anomalías cardiacas residuales. Puede tratarse de una hipertensión recurrente o de una hipertensión del adulto con comienzo precoz, que puede producirse incluso en pacientes con coartación adecuadamente resecada. (1)

 

Historia clínica

Niño nacido después de una gestación complicada con hiperemesis gravídica grave. Se provocó el parto 2 semanas antes del término. Peso al nacer: 3.625 g. La respiración y el vagido se iniciaron de manera espontánea. En el primer examen se observó parálisis facial. Al tercer día apareció taquipnea y el examen descubrió Hepatomegalia sin alteraciones cardiacas. Al día siguiente cianosis, aumento de la taquipnea y se comprobó aumento de tamaño del corazón en el lado izquierdo. No se palparon los pulsos crurales  y no se auscultaron soplos. Presión sanguínea de 80mmHg en el brazo derecho y de 50mmHg  (método de la rubicundez). La radiografía torácica mostró cardiomegalia y aumento de la vascularización pulmonar. El ECG indicó hipertrofia ventricular derecha. El niño no respondió al tratamiento anticongestivo y murió a los 4 días de nacido.(3)

En la necropsia se encontró un aumento considerable del tamaño cardiaco con dilatación  e hipertrofia del ventrículo derecho y coartación aórtica próxima al conducto arterioso persistente y de gran calibre. También era permeable el agujero oval.(3)

 

Comentario: Este niño presentó el cuadro de la insuficiencia cardiaca congestiva como signo inicial de su cardiopatía. El diagnóstico de coartación aórtica se basó en la ausencia de los pulsos crurales y la diferencia de presión sanguínea entre el brazo y la pierna. La presencia de hipertrofia ventricular derecha, señalada por el ECG, se confirmó más tarde al realizar la autopsia.(3)

 

 

 

 

Figura 4. Excisión de una coartación aórtica

 

(índice)

 

Estenosis aórtica congénita

 

La estenosis aórtica congénita representa alrededor de un 5% de las malformaciones cardiacas en la infancia. Es más frecuente en varones (3:1) La estenosis suele ser valvular, con valvas engrosadas y un grado variable de fusión de las comisuras. En otros casos la estenosis es subvalvular con una discreta obstrucción fibrosa a la salida del ventrículo izquierdo , por debajo de las válvulas aórticas. A veces la estenosis es supravalvular. Esta lesión puede ser esporádica, familiar o asociada con un síndrome de retraso mental y fascies típica. La hipercalcemia idiopática de la infancia ha sido asociada con este síndrome. (1)

En la estenosis valvular aórtica la fusión de las valvas engrosadas puede ser completa, de manera que solo queda un orificio del calibre de una punta de alfiler. Sin embargo, el calibre de la aorta puede ser normal.(5)

 

Manifestaciones clínicas.

 

La sintomatología de los pacientes con estenosis aórtica depende de la gravedad de la obstrucción. Cuando la estenosis aórtica es crítica, el cuadro comienza en la lactancia temprana  con insuficiencia ventricular izquierda grave. Sin embargo, la mayoría de los niños con estenosis aórtica, incluso algo grande, permanecen asintomáticos y presentan un patrón de desarrollo y crecimiento normal. El soplo se descubre habitualmente durante un examen físico rutinario. Es raro encontrar un niño mayor con obstrucción grave de la salida del ventrículo izquierdo que presente fatiga, angina, mareos o síncopes. Se ha descrito la muerte súbita  en casos de estenosis aórtica, pero normalmente ocurre en pacientes con obstrucción grave de la salida ventricular izquierda, manifestada por cambios electrocardiográficos, gradiente de presión grande a través de la válvula aórtica y en los que se ha retrasado el tratamiento quirúrgico. (1)

El pulso suele ser normal, pero de pequeño volumen, y puede ser anácroto cuando la obstrucción es crítica. El tamaño del corazón y el impulso apical suelen ser normales. En casos graves el corazón puede estar agrandado,con un impulso apical ventricular izquierdo. Se ausculta un soplo sistólico de eyección, fuerte y de calidad áspera, habitualmente acompañado de frémito, con intensidad máxima en foco aórtico, que se irradia al borde esternal izquierdo inferior  y al ápice. En algunos pacientes puede ser máximo en el borde esternal izquierdo inferior o incluso en el ápice. En la estenosis aórtica el soplo suele ir precedido por un clic de eyección aórtico que se oye mejor en el ápice y en el borde esternal izquierdo. Los clics son raros en la estenosis  subaórtica moderada. Los soplos diastólicos son frecuentes, especialmente cuando la obstrucción es subvalvular.(1)

La insuficiencia aórtica concomitante produce un soplo diastólico silbante.  A veces se oye un soplo retumbante mesodiastólico apical, incluso e la presencia de una válvula mitral normal. El desdoblamiento normal del segundo tono no se conserva en los casos leves. En los pacientes con obstrucción  grave está disminuido el cierre de la válvula aórtica o el segundo tono paradójico. Se oye un cuarto tono prominente, sobre todo cuando la obstrucción es grave.(1)

 

Diagnóstico

 

Si el gradiente de presión a través de la válvula aórtica es pequeño, el ECG permanece normal. También puede ser normal en caso de obstrucción grave que exista una evidencia de hipertrofia ventricular izquierda y sobrecarga sistólica. Los niños con obstrucción grave y ECG normal pueden tener signos vectorcardiográficos de hipertrofia ventricular izquierda. La radiografía puede mostrar signos de crecimiento ventricular izquierdo. La aorta ascendente es con frecuencia prominente pero el cayado aórtico se conserva normal. La calcificación valvular se ha descrito incluso en niños. La ecografía identifica la anomalía y es útil para evaluar la gravedad de la obstrucción. Las características anatómicas ecocardiográficas en modo M incluyen múltiples ecos diastólicos de la válvula aórtica y aumento de grosor del tabique ventricular y de la pared libre del ventrículo izquierdo. Los estudios bidimensionales en tiempo real visualizan la válvula aórtica acuminada y permiten valorar el tamaño del orificio valvular. (1)

Las pruebas de ejercicio gradual son útiles para evaluar la gravedad de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Ya que los pacientes con estenosis aórtica grave pueden no tener síntomas y los electropectocardiogramas y radiografías de tórax puede ser normales, los ecocardiogramas seriados y las pruebas de ejercicio gradual tienen valor para determinar el momento del cateterismo cardíaco.(1)

El cateterismo cardiaco izquierdo muestra la magnitud y el lugar del gradiente de presión entre el ventrículo izquierdo y la aorta. El lugar de la obstrucción también puede identificarse por ventriculografía izquierda selectiva. La curva de presión aórtica resulta anómala si la obstrucción es grave. Se observa una muesca anacrótica de aparición precoz, un pico sistólico lento, prolongado y retrasado, una presión de pulso estrechado y una muestra dícrota retrasada. La presión e la aurícula izquierda está aumentada en los pacientes con obstrucción severa.(1)

 

 

Tratamiento

 

La cirugía está indicada en los pacientes sintomáticos con evidencia electrocardiográfica  de gran hipertrofia ventricular izquierda y obstrucción grave. Las obstrucciones del flujo a flujo de salida ventricular izquierda se reparan bajo bypass cardiovascular.(1)

La estenosis valvular aórtica suele tratarse mediante valvulotomía, pero en una minoría de pacientes puede requerirse sustitución valvular. La estenosis subaórtica discreta puede resecarse normalmente sin dañar la válvula aórtica, la valva anterior de la mitral o el sistema de conducción. La mejoría de la estenosis supravalvular puede obtenerse si la zona de obstrucción es pequeña y no está asociada con hipoplasia de la aorta. La evaluación postoperatorias difícil, especialmente cuando la cirugía produce insuficiencia aórtica o al agrava. La cirugía no está indicada en ausencia de pruebas de hipertrofia ventricular izquierda  o de un “gradiente significativo” a través de la válvula aórtica , pero generalmente se acepta que debe aconsejarse la cirugía cuando el pico sistólico de gradiente entre el VI y la aorta es mayor de los 70mmHg en reposo, aunque algunos aconsejan  la cirugía cuando es mayor o igual a 45mmHg. La cirugía también se aconseja cuando el orificio de la válvula aórtica es menor de 0.7 cm2/m2 de superficie corporal.(1)

 

Es esencial una vigilancia cuidadosa ya que resulta común la recidiva de la obstrucción ventricular en épocas tardías. Los signos electrocardiográficos de hipertrofia ventricular izquierda, el deterioro de los índices electrocardiográficos de la función ventricular izquierda y la recurrencia de los signos durante el ejercicio gradual son compatibles con estenosis graves.(1)

Puede ser peligroso permitir a los pacientes con estenosis aórtica participas en deportes competitivos, pero por lo demás pueden llevar una vida normal. El estado del paciente debe revisarse anualmente y se aconsejará la cirugía si la progresión de los signos es clara. Resulta esencial la profilaxis contra la endocarditis bacteriana.(1)

 

Historia clínica:

 

Niña observada a la edad de un mes, con cardiomegalia y taquipnea. La paciente nació a término después e una gestación complicada con metrorragia en el primer trimestre. Peso al nacer: 2.960 g. En el instante del nacimiento se auscultó un soplo débil pero, por lo demás, la niña tenía buen aspecto. Al noveno día de vida la madre observó acceso de cianosis intensa después de un período de llanto enérgico. A las dos semanas y a causa de la taquipnea se exploró a la niña descubriéndose un soplo sistólico como de fuelle, de intensidad moderada y hepatomegalia. La radiografía torácica mostró cardiomegalia. Digitalización a la que siguió una ligera mejoría.(3)

Al cumplir un mes, se examinó a la niña presentando taquipnea, cianosis mínima después del llanto, soplo sistólico de segundo grado en la parte inferior del borde esternal izquierdo que se transmitía al cuello y dorso, pulsos periféricos fuertes y hepatomegalia.(3)

La radiografía de tórax descubrió cardiomegalia. El esofagograma  mostró AI aumentada de tamaño y el ECG presentaba escaso voltaje en todas las derivaciones con inversión de las ondas T en las derivaciones I y II y en las precordiales.(3)

Se consideró que como mayores posibilidades diagnósticas la fibroelastosis endocárdica y arteria coronaria anómala. Tratamiento de la insuficiencia cardiaca congestiva. Muerte súbita a los 2 meses de vida. La necropsia mostró estenosis aórtica del tipo valvular y fibroelastosis endocárdica del VD. (3)

 

Comentario: Esta paciente presentó manifestaciones de cardiopatía congénita a una estenosis aórtica al principio de la vida. Sus signos clínicos eran atípicos, como sucede a menudo en los recién nacidos. El soplo se auscultaba mejor a lo largo del borde esternal izquierdo, no se palpó frémito y se auscultaba un segundo tono aórtico anormal.(3)

 

Atención en APS:

 

1.      Realizar vigilancia y evaluación periódica, aún en casos ligeros y asintomáticos por la tendencia de esta lesión a evolucionar progresivamente a grados mayores de obstrucción y severidad.

2.      Evitar ejercicio físico en dependencia de la severidad de la enfermedad incluso en personas jóvenes. No se aplica a pacientes con lesiones ligeras, los cuales pueden realizar una vida normal.

3.      Evitar y combatir enérgicamente la fibrilación auricular y otras arritmias que comprometen el estado hemodinámico del paciente.

4.      Tratar la insuficiencia cardiaca y la angina de pecho, si están presentes . Tener precauciones con los vasodilatadores y diuréticos, por el compromiso del gasto cardiaco en que puede incurrir su utilización. (4)

 

 

Figura 5. Estenosis aórtica congénita.

La fusión entre las comisuras de las tres cúspides se observan claramente,

Con un pequeño orificio central

 

(índice)

 

 

Estenosis mitral congénita

 

Esta anomalía relativamente rara puede tener carácter aislado o asociarse con otros defectos; los más frecuentes son el conducto arterioso persistente, la estenosis aórtica y la coartación aórtica. La válvula mitral tiene forma de embudo, sus valvas están engrosadas y las cuerdas tendinosas son cortas y deformadas (1)

Los síntomas aparecen habitualmente en el primero o los dos primeros años de vida. Los lactantes están hipodesarrollados y suelen tener disnea clara. Son frecuentes la cianosis y la palidez, así como los episodios de edema pulmonar e insuficiencia cardiaca congestiva. El agrandamiento cardiaco es frecuente y se debe a la dilatación e hipertrofia el ventrículo derecho y la aurícula izquierda. La mayoría de los pacientes tienen soplos diastólicos retumbantes seguidos por un primer tono fuerte, pero la lesión puede ser relativamente asintomática. El segundo tono se ausculta fuerte y desdoblado. Puede existir un chasquido de apertura de la válvula mitral. (1)

El ECG revela hipertrofia ventricular derecha con ondas P normales, bífidas o picudas. Las radiografías muestran normalmente crecimiento auricular izquierdo y ventricular derecho, así como congestión pulmonar. Los ecocardiogramas son típicos y muestran engrosamiento de la válvula mitral, disminución de la pendiente E-F y agrandamiento de la AI, con un VI normal o pequeño. El cociente de los intervalos de los tiempos sistólicos derechos (PPED/TEVD)  está aumentado. Los exámenes del eje corto en tiempo real muestran una reducción significativa del orificio de la válvula mitral durante la diástole; puede medirse el tamaño de este orificio. En el cateterismo cardiaco hay un aumento de las presiones ventricular derecha, arterial pulmonar y de enclavamiento, y pueden demostrarse anomalías asociadas, tales como conducto arterioso persistente. La angiocardiografía puede mostrar retraso e el vaciamiento de la AI.(1)

El pronóstico es malo habitualmente; la mayoría de los niños mueren en los primeros dos años de vida. Los resultados del tratamiento quirúrgico han sido variables; se requiere una prótesis de la válvula mitral.(1)

 

Historia clínica

 

Niño varón nacido a término y que pesaba 3.625 g. Al examen inicial resultó negativo. Al tercer día de vida se advirtió un murmullo holosistólico soplante de III grado. Una radiografía torácica mostró cardiomegalia, AI hiperplásica y congestión venosa muy patente. El ECG reveló ondas P anchas y planas, indicadoras de hiperplasia de AI. El paciente fue digitalizado  y su estado clínico mejoró ligeramente. A los cuatro meses de edad su trastorno respiratorio se agravó y se produjo además sudor intenso. En esta época se auscultaba un murmullo diastólico apical con acentuación presistólica. La cinecardioangiografía puso de manifiesto el vaciamiento incompleto de la AI y estrechamiento del orificio mitral. Se intervino quirúrgicamente, con fractura digital de la mitral pero se desarrolló fibrilación ventricular y el paciente falleció. La autopsia reveló estenosis de la válvula  mitral con acortamiento de los cordones tendinosos. Además había fibroelastosis de la AI.(3)

 

Atención en APS:

 

1.      Vigilar y evaluar periódicamente el desarrollo de enfermedades, aun en casos ligeros y asintomáticos, por la tendencia de esta lesión a evolucionar progresivamente a grados mayores de obstrucción y severidad.

2.      Evitar ejercicios físicos, en dependencia de la severidad de la enfermedad, incluso en personas jóvenes.

3.      Tratar con rapidez y vigorosamente la anemia, las infecciones u otras condiciones que producen aumento del gasto y de la frecuencia cardiaca, para evitar los efectos hemodinámicos que la acompañan.

4.      Mejorar los síntomas de congestión pulmonar con restricción de sal en la dieta y al administración de diuréticos orales.

5.      Aplicar medidas que disminuyan la presión venosa pulmonar como:

q       Posición erecta, sedación y administración parenteral de diuréticos para contrarrestar la hemoptisis.

6.      Indicar los anticoagulantes en la situaciones asociadas a  EM:

q       Pacientes con fibrilación auricular

q       Pacientes con insuficiencia cardiaca derecha, que han experimentado episodios previos de embolismo.

q       Pacientes con prótesis valvular.

  1. Tratar de mantener el ritmo el ritmo sinusal, controlada la frecuencia cardiaca como paso inicial, se deben tomar medidas de anticoagulación para el embolismo periférico, al establecerse la conversión del ritmo mediante drogas o cardioversión eléctrica.(4)

 

(índice)

 

 

 

Origen anómalo de las arterias coronarias

 

Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar

 

En esta anomalía está comprometida la irrigación sanguínea del miocardio ventricular izquierdo. Poco después del nacimiento, cuando cae la presión de la arteria pulmonar, la perfusión de la arteria coronaria izquierda se hace inadecuada; puede producirse infarto de miocardio y fibrosis. En algunos casos se desarrollan anastomosis interarteriales entre las arterias coronarias derecha e izquierda. El flujo sanguíneo se invierte en la arteria coronaria izquierda, que se vacía en la arteria pulmonar. El VI se dilata, se hipertrofia algo y puede existir una zona de fibrosis y depósito de calcio microscópico. La insuficiencia mitral es una complicación frecuente, secundaria al infarto del músculo papilar. También puede producirse aneurismas localizados en el VI.(1)

La mayoría de las veces aparecen datos de insuficiencia cardiaca congestiva  en los primeros meses de vida, precipitados con frecuencia por infecciones respiratorias. Las crisis recurrentes de malestar, inquietud, irritabilidad, sudoración, disnea y palidez, con o sin cianosis leve, pueden interpretarse como causadas por angor pectoris. La cardiomegalia va de moderada a grave. Resulta frecuente el ritmo de galope. Puede no haber soplos o ser inespecíficos, de tipo eyectivo o de regurgitación por insuficiencia mitral. Los pacientes mayores con anastomosis intercoronarias abundantes pueden presentar soplos continuos y poca o ninguna disfunción ventricular izquierda.(1)

El examen radiológico confirma la cardiomegalia, pero el contorno y las pulsaciones no son específicos, a menos que exista un aneurisma ventricular. El ECG recuerda el patrón descrito en los infartos del miocardio anterior de los adultos. Se ve un patrón QR seguido de ondas T invertidas en las derivaciones I y aVL. Las derivaciones precordiales (V5 y V6) muestran ondas Q profundas y anchas y pueden tener también un segmento S-T elevado y ondas T invertidas. La aortografía es diagnóstica; existe opacificación  inmediata de solo la arteria coronaria derecha. Generalmente este vaso es grande y tortuoso. Después de rellenarse las anastomosis intercoronarias se opacifican la arteria coronaria izquierda y al arteria pulmonar. La arteriografía pulmonar selectiva puede opacificar la arteria coronaria izquierda anómala. La ventriculografía izquierda selectiva en el tipo infantil muestra un ventrículo izquierdo dilatado y con vaciamiento pobre.(1)

La mayoría de las veces se produce la muerte por insuficiencia cardiaca congestiva en los seis primeros meses de vida. Los pacientes que sobreviven suelen tener abundantes anastomosis intercoronarias.(1)

El tratamiento no está estandarizado. En los pacientes mayores la arteria coronaria izquierda anómala puede separarse de la arteria pulmonar y reinsertarse en al aorta ascendente para establecer una perfusión arterial normal. Los lactantes muy graves que no responden a las medidas anticongestivas, presentan un difícil problema terapéutico. Se aconseja una ligadura de la arteria coronaria izquierda anómala en su origen para prevenir el desagüe desde el circuito coronario y aumentar en lo posible la perfusión miocárdica por la circulación colateral. Sin embargo, esta operación tiene una efectividad variable y pueden no estar justificados los intentos para trasplantar la arteria anómala en la primera infancia.(1)

 

Origen anómalo de la arteria coronaria derecha en la arteria pulmonar.

 

Esta anomalía es muy poco frecuente y rara vez produce signos o síntomas en la infancia.

 

   

 
 
Historia clínica

 

Niña de 8 días ingresada por haber iniciado de manera repentina una taquipnea. Nació a término después de un embarazo normal. En el instante del nacimiento no se observó alteración alguna y no se registró nada digno de interés durante su estancia en la sala de puericultura. La niña continuó bien hasta el día de su ingreso, momento en el que se observó cianosis y taquipnea. En este momento ofrecía un aspecto grave: fuerte disnea, cianosis generalizada y hepatomegalia. Sin otras manifestaciones anormales, falleció poco después de su ingreso. La necropsia mostró cardiomegalia con dilatación, reblandecimiento y palidez del VI. En la arteria coronaria izquierda emergía de la arteria pulmonar principal. Arteria coronaria derecha normal. El corte a través del VI comprobó un infarto y el examen histológico una serie de infartos focales en la pared del VI y necrosis muscular reciente.(3)

 

 

 

Figura 6. Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda

 

 

(índice)


 

 

Conclusiones

 

 

v                 Las cardiopatías congénitas acianóticas pueden clasificarse en diferentes grupos entre los que se encuentra:

 

-          Lesiones por cortocircuito de izquierda a derecha (Ej. Defecto de tabique interventricular.

-          Lesiones obstructivas (Ej. Estenosis aórtica congénita)

-          Lesiones por regurgitación (Ej. Estenosis mitral congénita)

-          Otras anomalías congénitas (Ej. Origen anómalo de las arterias coronarias)

 

v     Las cardiopatías congénitas pueden tener causas multifactoriales resultantes de la interacción de influencias ambientales y genéticas, además de presentarse cada una de estas influencias como causas aisladas.

v     En estas enfermedades generalmente se presentan soplos sistólicos, poca o ninguna cianosis, cardiomegalia, hepatomegalia, e insuficiencia cardiaca congestiva.

v     En dependencia del tipo de lesión, en estas enfermedades se presentan cortocircuitos de izquierda a derecha en lesiones como los defectos de los tabiques interventricular e interauricular. Se presenta el desarrollo de una circulación colateral en lesiones obstructivas como la coartación de la aorta, y en las lesiones por regurgitación se presenta, en la mayoría de los casos, aumento de las presiones en las cámaras del corazón, con la consiguiente hipertrofia del músculo en esa zona. Tal es el caso de la estenosis mitral congénita.

v     El método de diagnóstico más usado es el cateterismo cardiaco, pero además se utilizan el ECG, ecocardiograma y las radiografías. Estas enfermedades generalmente requieren de la reparación quirúrgica del defecto, salvo en los casos donde las lesiones son leves y el individuo puede continuar con una vida normal.

v     Algunas de estas cardiopatías como la estenosis e insuficiencia mitral congénita, el médico de la familia debe realizar un seguimiento adecuado del paciente, evitando el desarrollo de otras enfermedades infecciosas o el uso incorrecto de medicamentos, que puedan comprometer el estado del paciente.

 

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Recomendaciones

 

 

Se recomienda que se realice un estudio y seguimiento profundo de los embarazos que presenten riesgos como enfermedades maternas (diabetes, hipertensión) así como el uso de algunos teratógenos, para que se detecten tempranamente algunas de estas cardiopatías (en el caso en que sea posible). Se recomienda además a los médicos de familia que eduquen a las embarazadas de su área en estas enfermedades, a fin de evitar que alguno de sus neonatos padezcan estas enfermedades.

 

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Bibliografía

 

 

(1)   Arvin, Ann M/ Berhman, Richard E./ Kliegman, Robert M._ Tratado de Pediatría Nelson._Editorial Científico-Técnica._ Ciudad de la Habana, 1991._ 9na. Edición, volumen II.

(2)   Arvin, Ann M/ Berhman, Richard E./ Kliegman, Robert M_ Tratado de Pediatría Nelson._Editorial  Mc Graw-Hill Interamericana._ España, 1998._ 15va edición, volumen II.

(3)   Avery,M.E/ Schaffer,A.J._ Enfermedades del recién nacido._Editorial Científico-Técnica._ Ciudad de la Habana, 1977._ Tomo I.

(4)   Conn, Howard F. _ Terapéutica 1965._ Editorial Científico Técnica._Ciudad de la Habana, 1966.

(5)   Sadler, T.W._ Embriología Médica Langman._ Editorial Médica Panamericana._ México, 1996._ 7ma. Edición.

 

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