INSTITUTO SUPERIOR DE CIENCIAS MÉDICAS DE LA HABANA.

 

FACULTAD "CMDTE. MANUEL FAJARDO"

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

MEGACOLON AGANGLIÓNICO. FISIOPATOLOGÍA Y SEGUIMIENTO EN LA ATENCIÓN PRIMARIA DE SALUD.

 

 

 

 

Autora: Iraimis García Sánchez

                 Estudiante de 2do. Año de Medicina

 

Tutora: Dra. Susana Chao  González.

                 Especialista en

               Neurofisiología del ICBP "Victoria de Girón".

 

 

 

 

Curso 2001-2002

 

 

 

 

 

INDICE

 

RESUMEN

INTRODUCCIÓN

OBJETIVOS

DESARROLLO

-         PATOGENIA O FISIOPATOLOGÍA

-         SEGIMIENTO EN LA ATENCIÓN PRIMARIA

 

CONCLUSIONES

ANEXOS

RECOMENDACIONES

BIBLIOGRAFIA

 

 

 

RESUMEN

 

 

Se realizó una revisión bibliografica acerca de  la enfermedad de Hirschsprung o Megacolon Agangliónico congénito, y se determinó que  está ocasionada por una inervación anormal del intestino, comenzando en el esfínter anal interno y extendiéndose en sentido proximal para afectar a una longitud variable del intestino. Suele afectar a los recién nacidos y en ella se observan tres síntomas fundamentales: vómitos, constipación y distensión abdominal. Los pacientes suelen presentar signos como halitosis, anorexia y piel fina, tensa y brillosa. Los exámenes complementarios más eficaces  para el diagnóstico de la enfermedad, orientados por los especialistas médicos, son el examen radiológico y la biopsia rectal aunque también existen otros como: la manometría rectal, hemograma, coprocultivo, ionograma, etc.

 

Una vez establecido el diagnóstico el tratamiento determinado por los especialistas médicos es la colostomía, la cual puede traer como problema postoperatorio más frecuente la enterocolitis recurrente.

 

 

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INTRODUCCIÓN

 

Las malformaciones digestivas tienen en nuestro país una tasa de mortalidad todavía importante en el recién nacido, siendo el megacolon agangliónico o enfermedad  de Hirschsprung una de las  causas más frecuentes de oclusión intestinal baja en esta etapa.(1)

 

Esta enfermedad  es una malformación del sistema nervioso parasimpático, caracterizada por la ausencia  o escasez de glándulas ganglionares intramurales de la submucosa ( Meissner)  y del plexo mientérico ( Auerbach), que se extiende en sentido proximal desde el ano hasta distancias variables del recto y el colon que produce un desorden en la propulsión de la evacuación, produciendo una obstrucción intestinal baja u otras complicaciones propias del éstasis fecal que se manifiesta en la mayor parte de los casos desde el nacimiento o poco tiempo después. (2)

El diagnóstico requiere de la participación de varias disciplinas, incluyendo la cirugía pediátrica, gastroenterología, radiología y anatomía patológica. El avance en los conocimientos relevantes en esta área ha sido significativo en los últimos años, especialmente en lo referente a la migración defectuosa de los precursores de las células ganglionares colónicas provenientes de las crestas neurales, así como los aspectos genéticos de la enfermedad. (1)

Tiene una incidencia global de 1: 5000 nacidos vivos, afecta más frecuentemente al sexo masculino ( 4: 1 ) , y existe una mayor incidencia familiar en la enfermedad que afecta a segmentos amplios. La enfermedad de Hirschsprung puede asociarse a otros defectos congénitos, como los síndromes de Down, de Laurence –Moon- Bardet- Biedl y de Waardenburg, y anomalías cardiovasculares. (3)

   

Considero importante conocer el diagnóstico temprano de la enfermedad, así como su seguimiento en Atención Primaria de Salud, pues ayuda a prevenir la mortalidad infantil, ya que dicha enfermedad afecta grandemente a los recién nacidos. 

 

 

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OBJETIVOS:

 

General:

 

      Megacolon agangliónico o enfermedad de Hirschsprung.

 

Específicos:

 

 

§               Identificar el seguimiento de la enfermedad en la Atención  Primaria de   Salud.

 

§               Precisar:

 

-         Síntomas.

-         Signos.

-         Exámenes complementarios.

-         Diagnóstico.

-         Complicaciones.

-         Tratamiento.

 

 

 

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DESARROLLO:

 

PATOGENIA O FISIOPATOLOGÍA:

 

El estímulo del parasimpático aumenta la actividad propulsora del colon y disminuye el tono del esfínter interno del ano. La defecación es regulada por el sistema parasimpático.

 

La inervación parasimpático del colon inferior y del ano deriva de las raíces sacras II, III, IV y alcanza  al intestino a través de los nervios erectores. El plexo mientérico (Auerbach) situado entre las capas musculares longitudinales y circulares del intestino, está relacionado con la transmisión de los estímulos parasimpáticos desde las raíces nerviosas hasta la capa muscular intestinal. (2)

 

La patología fundamental está dada por la ausencia  de células ganglionares intramurales en la pared intestinal distal, o sea, existe aplasia total del parasimpático intramural (plexo mientérico y submucoso) con simultánea hiperplasia del parasimpático extramural, aumentando las fibras nerviosas en esta área, pudiendo afectar una distancia variable desde una pequeña parte del recto o todo el colon. (4)

   

El segmento aganglionar es estrecho, espástico, debido a la liberación de acetilcolina (por el parasimpático extramural que se encuentra Hiper plástico) existiendo una contracción permanente y sostenida de la musculatura anular que es inervada por éste (parasimpático extramural). Al existir una aplasia de los plexos de Meissner y Auerbach impide la presorreción por parte de la mucosa del colon, por lo cual no se produce la contracción de la musculatura longitudinal que determina la dilatación del intestino. De estos dos hechos resulta que el segmento aganglionar sea incapaz de transmitir ondas peristálticas desde la parte superior del intestino, lo que impide el paso de materias fecales actuando como una obstrucción de tipo funcional. Esto hace que el intestino situado por encima de la zona afectada, se encuentre enormemente dilatado, con heces; en ocasiones se ulcera y  aparece una hipertrofia de las capas musculares longitudinales y sobre todo circulares en un intento de forzar el paso de las heces a través del segmento aganglionar.

 

 

 

En la actualidad se investiga sobre las alteraciones de la IgA en la mucosa del segmento agangliónico, así como los niveles de acetilcolinesterasa, que están elevados a nivel del plexo parasimpático extramural. (5-6)

 

 

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SEGUIMIENTO EN LA ATENCIÓN PRIMARIA DE SALUD

 

El médico de familia ante una sospecha de la existencia de esta enfermedad en un recién nacido en su área médica, debe tener presente los síntomas y signos de la enfermedad, para su diagnóstico temprano, pues el megacolon agangliónico tiene diversidad de síntomas, existiendo una tríada importante: vómitos, constipación y distensión abdominal, que pone de manifiesto la obstrucción intestinal con que en ocasiones debutan.

 

El inicio  de los síntomas es variable también, pero la mayor parte comienza en la primera semana de vida. Algunos pacientes con un megacolon atípico, no desarrollan síntomas hasta 3 o 4 semanas del nacimiento, en algunos niños meses después. (4-5-6)

 

Es la constipación el síntoma que con mayor frecuencia  encuentra el médico de familia, el cual varía desde un retardo en la primera expulsión de meconio de más de 24  a 48 horas, hasta una constipación de 2 a 12 días de evolución con muestras evidentes de obstrucción intestinal.

 

Las deposiciones pueden durar un número variable de días antes de que aparezca el estreñimiento. No excluye la posibilidad de un megacolon agangliónico la expulsión de meconio en las primeras 48 horas de vida.

 

La constipación es un síntoma constante en pacientes que se diagnostican, después de la primera semana de vida.

 

Esa acumulación de heces y gases debido a la constipación que se produce en el segmento proximal al intestino agangliónico, es el responsable de la distensión abdominal progresiva que es un rasgo muy destacado en el recién nacido, donde puede apreciarse, si es muy marcada, relieve intestinal. (4-7-8)

 

Los vómitos o contenido gástrico son otros signos de gran valor, serán biliosos; los vómitos fecaloides o de papilla baritada después de un enema de bario, hablan a favor de una agangliosis total del colon. Los vómitos pueden comenzar el primer día o retardarse hasta el tercer día o más tarde. (1-5-6-7)

 

La obstrucción intestinal puede ser el debut de la enfermedad en el recién nacido, esta suele ser completa o incompleta en más de una ocasión. Se presenta con mucha frecuencia en pacientes con antecedentes de constipación durante el período neonatal y durante el primer año de vida.

 

Entre otros síntomas que el médico de familia puede encontrar son halitosis, pérdida de peso o poco aumento de peso, deshidratación (por vómitos y diarreas), anorexia, lasitud, retraso en desarrollo físico.

 

Las diarreas paradójicas pueden ser intermitentes alternando con períodos de estreñimientos o constantes en forma de una enterocolitis grave y frecuentemente mortal.

 

Al examen físico abdominal, el médico de familia puede observar una piel fina, tensa y brillosa, pudiendo verse además venas dilatadas sobre la pared, sobresaliendo frecuentemente el ombligo.

 

A la palpación se siente la gran cantidad de gases y materia fecal en varios sitios del abdomen y si el médico de familia percute se encuentra  con un marcado timpanismo.

 

No resulta raro que en algunos casos se palpe el colon, esto se debe a la pérdida de su diámetro normal por estar distendido largo tiempo, así mismo cuando además de dilatado está hipertrofiado puede observarse su forma a través de la pared abdominal. (8-9)

 

La gran distensión abdominal aparenta frecuentemente ser reservorio inerte, pero muchas veces se ve y se siente la gran onda peristáltica pasar a lo largo del dilatado e hipertrofiado colon, lo que indica que él está trabajando contra algún obstáculo en su porción distal. A la auscultación se pueden percibir los ruidos hidro-aéreos aumentando debiéndose esto a una mayor actividad peristáltica. (10)

 

Una vez identificados los síntomas y signos de la enfermedad, el médico de familia deberá programar las interconsultas del paciente con los especialistas correspondientes, dígase pediatra  y cirujano pediatra. Dichos especialistas se encargarán de realizar los exámenes complementarios necesarios para llegar al diagnóstico de la enfermedad.

 

Los exámenes complementarios de más empleo  en el diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung, están representados en primer lugar por una investigación radiológica, que es corroborada por la biopsia rectal.

 

Examen radiológico: Si realizamos una radiología de abdomen simple en un caso que sospechamos megacolon congénito, es frecuente observar una distensión más o menos marcada del colon, conteniendo en su interior volúmenes de gases y/o masivos moteados de material fecal.

 

Mediante exámenes contrastados se  podido señalar la presencia e importancia de un segmento estrechado en las proximidades del colon sigmoides en pacientes con megacolon agangliónico. (9-10-11)

 

Además de la zona ya señalada se pueden  hacer otras observaciones como las siguientes:

 

1-. El recto aparece generalmente de calibre y función normal,aunque a veces es pequeño.

 

2-. Existe una zona de transición normal en forma cónica de 1.5 cms más o menos entre el segmento estrechado y la porción distal.

 

3-. Próximo al segmento estrechado y por encima del mismo, el lado izquierdo del colon sigmoides, colon descendente y porciones del colon transverso,están marcadamente dilatados, no mostrando haustros típicos; sin embargo el lado derecho del colon (ciego ,colon ascendente y variable extensión del transverso) pueden presentar desde sus caracteres normales, sin gran distensión o aún diferentes grados de la misma hasta enormes dilataciones de todo el marco y en estos casos ,el colon puede estar marcadamente distendido que llega a recibir hasta un cuarto de galón de líquido, apareciendo el abdomen completamente opaco.

 

Lo importante al realizar el examen contrastado es el uso de una pequeña cantidad de bario, que consiste en colocar al paciente en posición de Trendelemburg, introducirle una sonda rectal, sin llegar a la zona  dilatada, inyectándole el bario poco a poco y visualizando bajo pantalla fluoroscópica el momento en que el contraste pase de la zona estrechada  a la porción dilatada, pudiendo terminar en esta fase el examen. (7-8-10)

 

El propósito de esta técnica se basa en el hecho de que:

 

1-. Resulta peligroso rellenar el colon con grandes cantidades de bario, ya que su  espesamiento pudiera acentuar los síntomas  a tal extremo que muchas veces es necesario realizar una colostomía de urgencia para salvar la vida del paciente.

 

2-. Se corre el riesgo de producirse la llamada intoxicación hídrica que pueden inclusive hasta causarle la muerte al individuo. Para salvar este peligro se ha usado el bario disuelto en solución salina.

 

Varios doctores germanos realizan el enema de bario sin previo enema de limpieza. Alegan que este último realizado a poca presión puede dilatar la zona intestinal estrechada y ser motivo de encubrir una imagen importante para el diagnóstico.  

 

Es también de gran importancia realizar placas tardías 24 a 48 horas después de un examen contrastado, ya que la casi totalidad del material empleado es eliminado durante ese tiempo y las retenciones exageradas pueden delatar la existencia de un megacolon aganglionico. (11-12)

 

Biopsia rectal: Es la investigación más precisa para llegar al diagnóstico de un niño con megacolon agangliónico, especialmente en los menores de seis meses.

 

Además de ser muy importante en los casos ya señalados es también de gran utilidad en aquellos sujetos en quien el examen radiológico ofrece alguna duda, siendo este examen el que en definitiva dará el diagnóstico.

 

La muestra puede tomarse con el paciente bajo anestesia general y esta es obtenida de la pared lateral del recto, a una altura de 5 a 10 centímetros del ano en forma de cuña.

 

La biopsia hecha por ponches de los usados en los exámenes de tumores, nos da un material inadecuado que dificulta su interpretación.

 

En toda buena toma de biopsia además de las fibras longitudinales y circulares debe ser incluida también la mucosa, ya que puede existir un defecto en el plexo submucosal de Meissner, paralelo al plexo de Auerbach, sin embargo, esta lección submucosal es más difícil de evaluar, siendo por lo tanto prudente resecar la capa muscular. (5-7-9)

 

Además de la radiología y la biopsia que como dijimos anteriormente resultan fundamentales en el diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung los especialistas deben  de  auxiliarse de otras investigaciones como por ejemplo:

 

Estudios de la Acetilcolinesterasa: Su determinación es un medio eficaz en el diagnóstico de la enfermedad, tanto en recién nacidos como en niños mayores. Para la determinación de la acetilcolinesterasa se toma una biopsia por succión por la parte más baja del segmento agangliónico encontrándose un aumento de la actividad dicha enzima. (8)

 

Manometría Rectal: Es una técnica reciente de quien muchos autores piensan que sustituirá la biopsia rectal. Consiste en provocar una distensión pasajera del recto por un balón introducido en su interior y ver la respuesta del esfínter interno. En los niños normales este esfínter se relaja después de la distensión, en los que presentan la enfermedad de Hirschsprung el esfínter interno se contrae. Cuando la agangliosis es de todo el colon o intestino delgado, hay dificultades con esta técnica, por lo cual hay que realizar biopsia o el diagnóstico se hará con la necropsia. (9)

 

Hemograma: Manifiesta si el niño está o no infectado y si padece o no de anemia.

 

Heces Fecales: Ayuda a descubrir si existiera algún parasitismo concomitante.

 

Orina: Mediante esta se puede descubrir cualquier infección de las vías urinarias que a veces acompañan a la enfermedad.

 

Proteínas totales: Plantea el estado nutricional del niño.

 

Ionograma: Orienta acerca de cómo se encuentran los electrolítos en el paciente, siendo por tanto de un valor extraordinario en aquellos casos en que predomina el vómito y la diarrea.

 

Coprocultivo: Resulta de gran valor para investigar si existe algún germen infeccioso intestinal ( principalmente bacteriano) asociado al megacolon congénito. (5)

 

Una vez orientados dichos exámenes complementarios los especialistas deben establecer el diagnóstico de la enfermedad teniendo en cuenta  el cuadro clínico,  el examen radiológico y la biopsia rectal .Además deben  realizar el diagnóstico diferencial principalmente con:

 

Megacolon funcional o Psicógeno: El diagnóstico diferencial con este tipo de megacolon no resulta difícil, ya que el cuadro clínico y los exámenes complementarios son todo lo contrario el uno del otro.

 

Así tenemos que en el funcional los síntomas comienzan generalmente después del segundo año de edad, las deposiciones son escasas, el estado general es relativamente bueno, no hay distensión abdominal habitualmente y el examen rectal revela una ampolla dilatada y llena de heces. En tanto, en la enfermedad de Hirschsprung  los síntomas comienzan desde el nacimiento o los primeros días de la vida, hay períodos de deposiciones voluminosas, presentan anorexia, lasitud, retardo ponderal y destension abdominal que es el signo característico; el recto está vacío o contiene poca cantidad de heces fecales.

 

El examen radiológico contrastado revela la gran dilatación del colon comenzando en las proximidades del canal anal lo que contrasta con la imagen hallada en el megacolon congénito en el cual, la dilatación comienza por lo general a nivel del recto sigmoides previa a una zona angosta o de apariencia normal.

 

El examen macroscópico muestra ganglios normales en todos los niveles de la pared colónica. (11)

 

Estrechez secundaria a la reparación quirúrgica de ano imperforado: En este caso el diagnóstico resulta sencillísimo tanto por el antecedente quirúrgico como por las dificultades al introducir el dedo a través del esfínter anal.

 

Estenosis ano-rectal: Ocurre igual que en el caso anterior.

 

Enfermedad Celíaca: Aquí la dilatación colónica es moderada, producida a largo plazos por la acumulación de grandes cantidades de heces en el colon recto.

 

Páncreas anular: En esta entidad el síntoma predominante es el vómito que puede ser bilioso y si hay distensión se suscribe exclusivamente al epigastrio. El diagnóstico lo da el colon por enema y la laparatomía. (12-13)

 

Íleo y Tapón Meconial: Es de aparición temprana en la vida, se confunde muy frecuentemente con el megacolon agangliónico. Se presenta en el recién nacido como un síndrome oclusivo intestinal, diferenciándose de la enfermedad de Hirschsprung por funcionamiento normal del intestino tan pronto como desaparece la oclusión mecánica, en este caso el meconio. El diagnóstico puede hacerse por examen radiológico incluyendo placas tardías que  dan referencia del vaciamiento intestinal y más seguramente por biopsia rectal que dice si hay o no células ganglionares en el recto sigmoides.

 

Cualquier trastorno de la rotación intestinal fetal, como no-rotación, mal rotación, mesenterios comunes: El diagnóstico resulta fácil ya que un colon por enema nos daría la situación del intestino.

 

Válvulas del colon y bandas peritoneales anormales extrínsecas: Generalmente van acompañadas de mal rotación intestinal, dando un síndrome oclusivo, el diagnóstico se hace  por un colon por enema seguido de una laparatomía. (12-13-14)

 

Duplicidad intestinal. Este es una estructura vesicular cerrada pegada a una porción del tubo digestivo. Esta estructura crece continuamente por retención de secreciones de la mucosa, causando un síndrome obstructivo.

 

 El diagnóstico hay que hacerlo por laparatomía generalmente presentando el paciente dolor abdominal, hemorragia gastrointestinal y una masa abdominal palpable.

 

Divertículo de Meckel: Cuyo síntoma más común es la enterorragia  acompañada o no de otra manifestación como dolor abdominal y oclusión intestinal. El diagnóstico se sospecha por el cuadro clínico y laparatomía.

 

Hernia diafragmática estrangulada: Se presenta como un cuadro oclusivo con vómitos y faltas de deposiciones, hay dificultad respiratoria, timpanismo toráxico aumentado del lado de la hernia así como disminución o abolición del murmullo vesicular. El diagnóstico se hace por rayos x ya sea por placa simple o contrastada. (5-6-13)

 

Además de las diferentes entidades mencionadas los especialistas tienen que hacer el diagnóstico diferencial con una serie de tumoraciones abdominales que pueden comprimir el colon secundariamente dando un cuadro oclusivo o seudo-oclusivo, entre las que se pueden citar:

 

§         Neuroblastomas.

§         Linfosarcomas.

§         Tumor de Wilms.

§         Tumoraciones del hígado en general.

§         Teratomas retroperitoneales.

§         Riñón multiquístico.

§         Hidronefrosis.

§         Trombosis de la vena renal.

§         Riñón Poliquístico.

§         Tumores ováricos.

§         Neurofibromatosis del colon que clínica y radiológicamente señala ser una enfermedad de Hirschsprung, teniéndose que hacer el examen histológico.

§         Pancreatitis fibroquística. (15)

 

En aquellos niños ya diagnosticados con la enfermedad,  el médico de familia junto con los especialistas los dispensarizan en el grupo 3 y el seguimiento por consulta y terreno dependerán de la edad del niño, su estado de salud, condiciones socio-económica, familiares, entre otras.

 

El médico de familia deberá orientar  a la familia sobre el manejo de estos pacientes en espera de ser intervenidos quirúrgicamente ya que es el tratamiento definitivo de estos pacientes. El mismo deberá informar a la familia acerca de las complicaciones preoperatorias que existen en la enfermedad.

 

Una de las más temidas y que suele presentarse con mayor frecuencia es la enterocolitis, que lleva al niño muchas veces a un estado de deshidratación con su consecuente trastorno electrolítico.

 

Debido a la gran retención de heces, el bolo fecal permanece mucho tiempo en contacto con la pared intestinal, el roce entre ambos es susceptible de dañar la mucosa colónica, produciéndose ulceraciones que pudieran seguir avanzando, hasta llegar a la perforación vertiéndose el contenido intestinal en el peritoneo, produciendo de hecho  una peritonitis, y hasta muchas veces una septicemia. Muchas veces sucede que el atascamiento tiene lugar el mismo segmento agangliónico, de manera que resulta imposible removerlo por métodos habituales causando una obstrucción completa. Otras veces se pueden encontrar vólvulos y hasta invaginaciones intestinales debiéndose esta última al aumento de la actividad intestinal. 

 

La distensión abdominal que casi siempre acompaña a esta enfermedad, cuando es muy grande pudiera producir elevación del  diafragma y compresión de los  lóbulos pulmonares basales y muchas veces del corazón, comprometiendo de esta manera tanto el aparato circulatorio como el respiratorio.

 

Otra complicación que el médico de familia debe tener en cuenta a la hora de entrevistarse con los familiares de estos pacientes (aunque más bien es un accidente) es la intoxicación hídrica, que puede suceder siempre que se pone enema de agua sola, por la rápida absorción del agua a través de la pared colónica, produciéndose una disminución de la concentración electrolítica en la sangre.

 

Además el empleo de antibióticos de amplio espectro pueden causar en muchos casos disbacteriosis y superinfecciones. (4-5)

 

Una vez establecido el diagnóstico, el tratamiento definitivo y determinado por los especialistas médicos es la intervención quirúrgica. Las opciones quirúrgicas son realizar un procedimiento definitivo tan pronto se establezca el diagnóstico o bien realizar una colostomía transitoria y esperar a que el niño cumpla 6-12 meses para llevar a cabo la reparación  definitiva. Existen tres opciones quirúrgica básicas. El primer procedimiento quirúrgico con éxito fue el descrito por Swenson y consiste en extirpar el segmento agangliónico y anastomosar el intestino proximal normal al recto 1-2 cms por encima de la línea pectínea. La intervención es técnicamente difícil, lo cual dio origen a los otros dos procedimientos.

 

Duhamel describió una intervención para crear un recto nuevo, llevando hacia abajo el intestino con inervación normal por detrás del recto agangliónico. El neorrecto creado mediante este procedimiento tiene una mitad anterior agangliónica con una sensibilidad normal, y una mitad posterior gangliónica con una propulsión normal. El procedimiento de tracción endorrectal descrito por Boley supone desnudar al recto agangliónico de su mucosa y traer el colon con inervación normal hasta el manguito muscular residual, saltándose de este modo el intestino anormal.

 

Cuando el cirujano pediatra se enfrenta a una agangliósis total del colon, con afectación frecuente de una porción  del íleo terminal, el tratamiento de elección es la anastomosis íleo-anal conservando parte del colon agangliónico para facilitar la absorción de agua, lo cual favorece el endurecimiento de las heces, demostrándose que el procedimiento de Duhamel es el mejor para la agangliósis colónica total. El colon izquierdo se deja en su sitio a modo de reservorio, y no es necesario anastomosarlo al intestino delgado que ha sido traccionado hacia abajo.

 

El pronóstico de la enfermedad de Hirschsprung tratada quirúrgicamente generalmente es satisfactorio, y la mayoría de los pacientes consiguen la continencia fecal. (1-5-6)

 

Posterior a la cirugía y ya con colostomía realizada, el médico de familia deberá continuar un seguimiento estrecho de estos pacientes que incluya la orientación a la familia sobre los cuidados de la colostomía, y la detención temprana de cualquier complicación que se presente.

 

Las complicaciones postoperatorias pueden presentarse durante la evolución del caso. Así la realización de una colostomía en un sitio donde no haya célula ganglionares parasimpáticos, traerá como consecuencia que ese colon no funcione, manteniéndose la obstrucción con el consiguiente peligro para la vida del enfermo.

 

El prolapso de la mucosa colónica es otra de las complicaciones que puede ocurrir en una colostomía, siendo más frecuente en la transversal, esto pudiera evitarse mediante una cuidadosa aproximación del peritoneo alrededor del colon.

 

Las muertes ocurren más frecuentemente por oclusión, enterocolitis  y por trastornos electrolíticos. Muchas de ellas tardías, se deben a una sepsis por una fístula en la anastomosis.

 

La diarrea postoperatoria es más seria que la constipación y si deja de tratarse por un largo tiempo, el colon cerca del área de resección aparece  en un examen proctoscópico con colitis ulcerativa y hasta puede encontrarse perforaciones, a veces lo que sucede es un espasmo del esfínter interno que es agangliónico con la consiguiente dilatación del colon proximal y materia fecal fluida. Al ir aumentando la presión, dicha materia es susceptible de deslizarse a través del esfínter al dilatarse este.

 

Vómitos, deshidratación, fiebre y toxicidad dependen del grado de obstrucción, reportándose muertes en un periodo de menos de 24 horas.

 

La impotencia en varones ha sido discutida como complicación post-operatoria.

 

Además de las complicaciones ya señaladas se pueden añadir otras que son susceptibles de suceder en cualquier caso que es sometido a una operación quirúrgica y que el médico de familia debe tener muy en cuenta, estas son: la insuficiencia cardíaca, la traqueobronquitis, el neumotórax a tensión, bronconeumonía aspirativa, hemorragia suprarrenal, etc. (5-6-8-16)

 

El médico de familia deberá además mantener contacto permanente con el  resto de los especialistas ( pediatra, cirujano pediatra), encargados del caso. También deberá visitar al paciente en la institución hospitalaria donde estuviera ingresado, así como realizar ingresos en el hogar cuando lo requiera el caso.

 

 

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CONCLUSIONES

 

Con la realización de este trabajo pude llegar a las siguientes conclusiones:

 

  1. La enfermedad suele comenzar en el nacimiento con un retraso en el tránsito del meconio.

 

  1. La fisiopatología está dada por  aplasia total del parasimpático intramural con simultánea hiperplasia del parasimpático extramural, lo que trae como consecuencia que el segmento aganglionar sea incapaz de trasmitir ondas peristálticas provocando una obstrucción.

 

  1. Los síntomas principales son: vómitos, constipación y  distensión abdominal.

 

  1. Los signos que el médico de familia aprecia son: pérdida de peso, anorexia, halitosis, timpanismo abdominal y una piel muy fina.

 

  1. La biopsia rectal es la prueba más certera orientada por los especialistas, pues histológicamente permite determinar la falta o no de inervación.

 

  1. El único tratamiento posible es la intervención quirúrgica: la colostomía.

 

  1. Problemas en el aparato respiratorio como en el circulatorio son complicaciones preoperatorias de la enfermedad.

 

  1. La enterocolitis es la complicación más frecuente después de la        operación.

 

  1. Como complicaciones postoperatorias también podemos encontrar: el prolapso, los abscesos perianales y la incontinencia.

 

 

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 ANEXOS

 

 

 

Colostomía realizada

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.

 

 

                                                                                                   

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Diferencias clínicas entre enfermedad de Hirschsprung       y estreñimiento funcional

 

HIRSCHSPRUNG

FUNCIONAL

Encopresis

       Raro

   Común

Retención

       Raro

   Común

Heces grandes

       Raro

   Común

Heces en ampolla

       Raro

   Común

Obstrucción

       Común

   Raro

Ampolla rectal

       Estrecha

   Dilatada

 

 

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RECOMENDACIONES

 

  1. Continuar las investigaciones médicas con el objetivo de lograr en un futuro no lejano, prevenir genéticamente la Enfermedad de Hirschsprung, 

 

  1. Potenciar un seguimiento del estado de salud de los recién nacidos y, sobre todo, de los que presentan los síntomas con el fin de realizar un diagnóstico temprano de la enfermedad.

 

  1. Transmitir de forma sistemática a los familiares  de  estos pacientes todas  las características que presenta la recuperación de la intervención quirúrgica, con el objetivo de no lograr una inadecuada recuperación del proceder.

 

  1. Elevar la cultura en nuestra población acerca de la existencia, tratamiento y control de esta enfermedad.

 

  1. Agregar en los programas de estudio el seguimiento en Atención Primaria de Salud de la enfermedad.

 

 

 

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BIBLIOGRAFIA

 

1.      Nelson, Waldo E. Tratado de Pediatría. En: Megacolon Agangliónico Congénito o enfermedad de Hirschsprung, 1998 p. 13456- 1349.

2.      Brener & Andrade (disponible en noviembra/1999 - Edit.       Guanabara Koogan, Rio); Clinica e Terapeutica (Dias & Coura Eds., Editora FIOCRUZ, C.Postal 926 - Rio de Janeiro).

3.      HIRSCHSPRUNG’S DISEASE: CONGENITAL MEGACOLON ”; Sleisenger & Fordtran;  MD Consult Gastrointestinal and Liver Disease; 6º edición. Year 1998.

4.      Pagés, R. Enfermedad de Hirschsprung. En Patel, Tratado de técnica quirúrgica. Barcelona: Toray- Masson, 1973 p. 643.

5.      Amat, L. Estreñimiento en el niño. Megacolon. En : Cruz Hdez, M. Tratado de Pediatría. 5ta edición. Barcelona: Expaxs, 1983. p. 628.

6.      Brener & Andrade (disponible en noviembra/1999 - Edit. Guanabara Koogan, Rio); Clinica e Terapeutica (Dias & Coura Eds., Editora FIOCRUZ, C.Postal 926 - Rio de Janeiro).

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