Introducción:

El síndrome de Moebius es una compleja anomalía congénita caracterizada por una falta de expresión facial. Los movimientos de los ojos en dirección lateral, a menudo están también limitados. De hecho, en 1892 fueron estas combinaciones de falta de expresión facial y falta del movimiento exterior de los ojos, las que condujeron al Profesor P. J. Moebius, a describir este síndrome. Desde entonces se ha puesto de manifiesto que otras acciones  de los músculos de la cara pueden verse comprometidas. (1)

Los efectos clínicos son múltiples; incluyendo dificultad para tragar, los que pueden llevar a problemas de desarrollo. Está también descrito la falta de sonrisa, babeo, dificultades en el habla y problemas de pronunciación. Aparece estrabismo y limitación de los movimientos pero afortunadamente la ulceración de la  córnea es rara. Los problemas dentales aparecen pronto con una dificultad para la autolimpieza después de la comida y el estado entreabierto de la boca. (1)

Todos los hechos clínicos son el reflejo de una ausencia o funcionamiento reducido de los nervios craneales. Los nervios mas comúnmente afectados son el VII, el cual controla la expresión facial y el VI, que controla el movimiento lateral de los ojos.             

Los siguientes nervios afectados normalmente son el IX y el X que conducen a dificultades para tragar, problemas de vómitos y habla nasal. Le sigue en orden de afectados el XII que afecta movilidad de la lengua contribuyendo a aumentar los problemas para tragar, de habla y autolimpieza bucal. Pueden verse afectados el resto de los nervios, estos en menor cuantía. (1)

Además de la variabilidad de los nervios craneales involucrados, no todos son afectados de un modo simétrico o completo. Pueden verse una multitud de combinaciones. Sin embargo el hecho unificador es la falta de expresión facial  y la disminución o falta de movimiento lateral de los ojos.

La gran mayoría de los síndromes de Moebius son esporádicos. La causa se desconoce, sin embargo se mencionan cuatro teorías que tienen algún mérito. (1)

La más comúnmente aceptada  se basa en una atrofia en el núcleo craneal, que está probablemente relacionado con un problema vascular en el desarrollo inicial del embrión. Con la interrupción o alteración del suministro de sangre al principio, los centros de los nervios craneales son dañados con una extensión variable, llevándonos a las condiciones clínicas que vemos.

La segunda está basada en la destrucción o daño del núcleo de los nervios craneales,  es debido bien a una falta en el suministro sanguíneo, o como resultado de efectos externos tales como una infección, drogas o medicamentos. (1)

La tercera indica que anormalidades en nervios periféricos en el desarrollo mental, conducen secundariamente a los problemas musculares y cerebrales que vemos. (1)

La cuarta propone  que los músculos son el problema primario y como secundario se produce la degeneración del núcleo de los nervios periféricos y del cerebro. (1)

Aunque la gran mayoría de casos son esporádicos, hay descrito algunos casos hereditarios. Esto parece ser debido a un gen dominante con una expresividad variable y una penetración incompleta, investigación que será de gran ayuda en el futuro. (1)

Este es un caso unilateral de dicho síndrome con afectación del lado derecho de la cara. Es una entidad poco conocida y es este el factor por lo que nosotros lo presentamos ya que en muchas ocasiones se ha podido confundir con un retraso mental condenando al paciente.